需要从发病机制，原发性胆汁性肝硬化的具体诱因和发病机制目前尚未完全的证实，但是现在的研究发现，是一种自身免疫疾病，其中常用的机制主要是体液免疫和细胞免疫机制，在体液免疫期当中抗线粒体抗体是原发性胆汁性肝硬化的特异性抗体，其他的如抗平滑肌抗体，抗核抗体也有一定的相关性。
原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性疾病，是由一种或者多种病因反复发作引起的肝脏弥漫性损害，遗传的几率在20%左右，按时去做体检就好了。建议当家族中有出现有以上疾病的情况下。直系亲属应该去做相关具体的检查，每年都应该去做一个相关的体检来关注身体的变化。
肝硬化本身不会遗传，但如果是病毒性的乙肝、丙肝等引发的肝硬化，肝炎病毒是会传染的。肝硬化应该早发现早治疗，积极配合专业人士的治疗。日常生活以养肝护肝为主，可服用某些药物，修复受损肝细胞，辅助改善肝硬化，调节肝脏免疫力。加上饮食调理。饮食要清淡，不要喝酒，不要吃硬的食物，适当的休息，多吃蔬菜水果。
家人有原发性胆汁性肝硬化，患病风险会增加，对于原发性胆汁性肝硬化，仍没有很好的治疗方法，主要是以对症支持治疗为主。饮食上应当以清淡、易消化饮食为主，腹水较多还应当注意限制钠盐的摄入。
胆汁性肝硬化早期是可以治疗好的。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病。
肝硬化病者不宜吃鱼。吃鱼会导致病者肝昏迷，也称为肝性脑病。病者应在医院仔细检查肝功能，在医生指导下，合理吸收蛋白质食物。当病者出现肝昏迷或血氨升高时，应禁止或限制蛋白质摄入，并且人体白蛋白的静脉输注可直接用于纠正低蛋白血症。