朗格罕细胞组织细胞增生症的表现是什么

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我家孩子发现了皮疹,我以为是皮肤病,检查是朗格罕细胞组织细胞增生症,从来都没有听说过,不知道有哪些症状表现?
医生回答共1条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
王相华 主任医师 山东省立医院内科 三级甲等
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨...
朗格罕病又叫郎格罕斯细胞组织细胞增生症,表现因受累器官多少和部位的不同而差异较大。如果发生在骨骼,以扁平骨受累最为多见,主要表现为骨破坏,其次是皮疹,有百分之五十左右的患儿于起病早期出现皮疹,皮疹结痂、脱屑,触摸时有刺样感觉,一批消退一批又起。内脏器官包括肺、肝、脾、垂体等也可受累,组织细胞在肝和脾及脾窦浸润,可能致明显肝大、脾大、肝功能异常和黄疸。
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朗格罕病又叫郎格罕斯细胞组织细胞增生症,表现因受累器官多少和部位的不同而差异较大。如果发生在骨骼,以扁平骨受累最为多见,主要表现为骨破坏,其次是皮疹,有百分之五十左右的患儿于起病早期出现皮疹,皮疹结痂、脱屑,触摸时有刺样感觉,一批消退一批又起。内脏器官包括肺、肝、脾、垂体等也可受累,组织细胞在肝和脾及脾窦浸润,可能致明显肝大、脾大、肝功能异常和黄疸。

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擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。

朗格汉斯组织细胞增生症,是一种原因未明的组织细胞增生性的病。现在这种病的原因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚,但是有一定的家族和同胞兄弟姐妹中的发病率,比普通儿童要高得多。

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擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

朗格罕细胞组织细胞增生症的症状主要有皮肤损害,有小的并且半透明的丘疹,常常发生在头部,以及耳后,腋窝,阴部以及躯干,黏膜伴有糜烂溃疡,也可看有甲沟炎,脾脏大不常见,对于慢性的这种疾病,主要的是尿崩症,眼睛凸出而有骨头的损害,好发生在颅骨,有的呈现地图状的外观。如果是慢性局限型,主要是骨肉芽种比较常见,这种疾病相比较而言是良性的。也是常常发生于颅骨,肋骨,脊柱等。

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糖皮质激素或免疫抑制剂等药物治疗,肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症是以细支气管周围组织细胞浸润,远端气道朗格罕斯细胞肉芽肿破坏为特征的慢性进展性肺病,较罕见,主要表现为干咳、进行性劳力性呼吸困难、反复自发性气胸。

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症能治疗,预后多不是很好,但个体不同,要有信心,可以去医院系统检查下,明确疾病原因及时对症处理,这种疾病是增生性疾病,一般治疗要看波及侵袭的部位而决定治疗,通常要用激素治疗。

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擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。

一般来说,小儿海蓝组织细胞增生症会有眼底斑点区白色环、紫癜、肝脾肿大等症状表现。
1、眼底斑点区白色环:小儿海蓝组织细胞增生症可能会出现眼底斑点区白色环,可能是小儿海蓝组织细胞增生症造成体内黏多糖代谢异常引起的。
2、紫癜:小儿海蓝组织细胞增生症可能会出现紫癜,通常是血小板减少导致皮肤和黏膜出血引起的,一般两周左右症状逐渐消退。
3、肝脾肿大:小儿海蓝组织细胞增生症可能会出现肝脾肿大,可能是酶系统异常导致机体代谢出现异常引起的。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治