肥厚性心肌病属于常染色体显性遗传病,肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素,茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节机制异常、高血压、高强度运动等均作为本病发病的促进因子。如果积极治疗不会影响生命周期。
肥厚性心肌病的预后有较大的不同。
对梗阻性肥厚性心肌病(简称梗阻性心肌病),部分于青少年时期及活动期间突然死亡,部分逐渐发生心力衰竭(心衰),进展至终末期心衰(心衰),最终死于心力衰竭,感染及其他疾病。而部分病人(以非梗阻型肥厚性心肌病为主),临床表现较轻,大多在平时健康查体中被检出,对一般日常活动无影响,临床症状较轻,寿命与正常人相近。
肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征,为呼吸困难,劳力性呼吸困难,严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。还可能诱发心绞痛,常有典型心绞痛,劳力后发作。肥厚型心肌病发展缓慢,会发作心律失常,需要积极的营养心肌治疗,预后则可以。
是可以治疗好的。肥厚性阻塞性疾病具有较高的猝死率,尤其是在青少年运动时,大多发生在20岁左右。有的出现心力衰竭等症状,如果没有较好的治疗,药物治疗反应差,将在1到2年内死亡。如果患者术后效果较好,则优于正常人。
指导意见:肥厚性心肌病目前确切的病因还并不是太清楚,在没有形成梗阻前可以进行保守治疗,减轻心脏的负荷,形成肥厚梗阻时需要考虑作手术治疗,目前还并没太特效的药物。具体生存的时间问题得根据病情程度以及进展的情况才能确定的。
问题分析:肥厚性心肌病是一个缓慢渐变的过程,有一定的稳定阶段,可以长期没有症状,也可以突然症状加重,没有确切的统计死亡率
意见建议:如造成明显血流受阻的需要手术治疗。平时需用β-受体阻滞剂治疗。