重度皮肌炎就是指病情极其严重的皮肌炎,皮肌炎是一种自身免疫性疾病,根据患者的起病方式以及临床症状和受累脏器,可以分为轻、中、重三种严重情况,其中重度皮肌炎预后最差。
皮肌炎是以皮肤和骨骼肌受累为主的伴有多脏器,多系统受累的自身免疫性疾病。是特发性炎症性疾病的一种类型,至今的病因尚未明确,可能的病因有遗传因素,病毒感染和免疫异常。
临床及实验室检查并无肌炎的证据,则称为无肌病性皮肌炎,或者说无肌炎性皮肌炎。这种情况可能是疾病早期,或者只有皮肤改变阶段,或者是一种亚临床类型的皮肌炎。
无肌炎性皮肌炎的症状主要是可出现多样性皮疹,特征性皮疹通常有两种,一种是眶周的水肿性,暗紫红色斑,可扩展至面部、颈部、前胸上部,上眼睑淡紫色肿胀称为向阳疹,另一种是关节伸侧稍高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹,称Gottorn征。
皮肌炎属于炎性肌病的一种,炎性肌病是最大的一组能够引起骨骼肌无力的获得性和可治性的炎性疾病。皮肌炎是一种肌无力,伴有特征性皮疹,通常在肌无力前出现的独特疾病。
皮肌炎最常见、最明显的症状是皮损。有些病人会有一些皮肤损伤。专家说,典型的皮肤损伤是以上睑为中心的非肿胀的深紫色红斑。在关节的伸展表面、手的背部、远端指间关节和指甲周围的皮肤上可以看到红斑。它也发生在胸部和颈部的V形区域。随着病情的发展,病灶萎缩,鳞片瘙痒。少数病人有皮下钙化。
通常来说,部分儿童皮肌炎能彻底治好,部分不能。
儿童皮肌炎属于自身免疫性疾病,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可能会伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。如果没有累及到其他器官系统,通过采用抗生素合并糖皮质激素治疗,一般可以彻底治好;如果病情较重,已经累及到其他器官系统,这种疾病可能难以达到临床治愈的效果。