多囊肾分为常染色体显性多囊肾和常染色体隐性多囊肾，这2个都是因基因突变导致的遗传性疾病。目前有抑制囊肿生长的药物，如血管升压素2受体拮抗剂，生长抑素、西罗莫司等正在进行三期的临床试验，疗效和副作用尚未明确，有可能是以后多囊肾治疗的最新方法。而目前多囊肾的治疗重点在于治疗并发症，缓解症状，保护肾功能。
多囊肾可以采取中医内病外治的保守治疗，直接针对肾内病变，从肾脏根本上去修复受损的肾功能单位，抑制囊壁上皮细胞分泌囊内液，使囊内液回吸收，有效控制囊肿的增大，使大的囊肿缩小，小的囊肿不再增大，避免病情进展，防止反复，达到恢复的效果。
如果说是囊腔变得过大，形成了压迫症状，可以行囊肿的去顶减压手术，把最大的肾囊肿给去除掉，最后就是肾功能进一步恶化，会逐渐进展到尿毒症期，这时候可以行血液透析来进行肾脏替代治疗，肾移植是好的一个治疗办法。
胎儿多囊肾的症状是双侧肾脏对称性均匀性增大，回声增强。或者双侧肾脏能够看到多发性的囊肿，这是多囊肾的特征性表现。多伴有膀胱显示不清，由于肾脏失去功能同时造成羊水过少。
保守治疗，一般多囊肾处于早期，若出现相关临床症状，可做对症处理，如减少囊液分泌、降低血压或者采用一些结合的药物，来缓解患者的症状；手术治疗，多采用囊肿去顶减压术治疗，即把肾脏囊肿单独打开，降低对周围正常肾组织的压迫，保护正常肾组织的功能。