什么是限制性心肌病

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什么是限制性心肌病
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周恒 副主任医师 武汉大学人民医院内科 三级甲等
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治
限制性心肌病并不多见,特征性形态学及生理学改变,为原发性心肌或心内膜纤维化,或心肌浸润性病变,透过上述这些病机导致心脏充盈受阻,输张功能障碍等。随着人们对健康的要求也随之提高,导致了很多人群患有不同程度的心脏病。突发性限制性心肌病可发生于任何年龄阶段,但老年人发病率上升,本病年龄较大的妇女较男子多见,常缺少较明确病因。其主要临床表现为进行性呼吸困难,心力衰竭以及心律失常等症状。
此外,由于限制性生理功能还见于有许多其他疾病的患者,因此该限制性疾病属于排除性诊断。
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限制性心肌病并不多见,特征性形态学及生理学改变,为原发性心肌或心内膜纤维化,或心肌浸润性病变,透过上述这些病机导致心脏充盈受阻,输张功能障碍等。随着人们对健康的要求也随之提高,导致了很多人群患有不同程度的心脏病。突发性限制性心肌病可发生于任何年龄阶段,但老年人发病率上升,本病年龄较大的妇女较男子多见,常缺少较明确病因。其主要临床表现为进行性呼吸困难,心力衰竭以及心律失常等症状。
此外,由于限制性生理功能还见于有许多其他疾病的患者,因此该限制性疾病属于排除性诊断。

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一般情况下,限制性心肌病超声表现有心室壁、房室瓣、双心房异常等,具体内容如下:
如果患者患有限制性心肌病,通常会在超声检查时提示患者的心室壁厚腔较小,患者心内膜的回声较强,并且存在房室瓣关闭不全、双心房扩大等情况。而这种病症可能导致患者出现乏力、呼吸困难等不适症状,严重时可能导致患者活动耐力下降。在确诊为限制性心肌病后,患者应及时就诊进行治疗,以免耽误病情。

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通常来说,限制性心肌病能痊愈,一般确诊后5年生存期仅仅约为30%,具体分析如下:
这种情况心室壁僵硬度增加、舒张功能减低、心室充盈受限等原因导致的一种心肌病,其表现为心房的明显扩大,心室收缩功能受到损害,心腔也会出现扩大。原发性限制型心肌病的临床表现为避免劳累、呼吸道感染加重心衰,并无特效药。如果是继发的,可以根据病因来进行治疗。

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限制性心肌病是混合型心肌病的一种,其主要表现是心脏舒张功能减退和心室充盈受损,导致右心衰竭可以分为如下3类:
1.浸润性限制性心肌病(包括淀粉样变,结节病和血色病),糖原贮积症(戈谢病)和Fabry病(包括特发性限制性心肌病),糖尿病心肌病(包括糖尿病心肌病)和家族性心肌病(包括非浸润性心肌病);
2.非浸润性限制心肌病(包括心内膜纤维化),嗜酸性粒细胞增多症(嗜酸性粒细胞增多),类癌综合症(转移癌),放化疗和药物毒性。

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限制性心肌病可以通过使用药物、外科治疗等方式进行治疗。
1.使用药物:如果出现限制性心肌病的情况,患者可以在医生的指导下使用泼尼松、利尿剂等药物进行治疗。日常生活中,患者应当注意多休息,避免过于劳累。
2.外科治疗:限制性心肌病的患者还可以在医生的指导下进行外科治疗。具体有心内膜剥脱术、人工瓣膜置换术等手术。

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限制性心肌病的处理方法有药物治疗、手术切除、移植心脏等。
限制型心肌疾病指的是由于心脏间质纤维化的增殖,引起一侧或两侧的心室充盈和舒张能力降低,主要有心悸、呼吸困难、心律失常等症状。目前限制性心肌病主要是用利尿剂和抗凝药来进行治疗,患者也可以口服B型阻断药抗心律不齐,必要时对心肌细胞进行手术切除或者采取移植心脏的方法治疗。

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