如果说是囊腔变得过大，形成了压迫症状，可以行囊肿的去顶减压手术，把最大的肾囊肿给去除掉，最后就是肾功能进一步恶化，会逐渐进展到尿毒症期，这时候可以行血液透析来进行肾脏替代治疗，肾移植是好的一个治疗办法。
多囊肾分为常染色体显性多囊肾和常染色体隐性多囊肾，这2个都是因基因突变导致的遗传性疾病。目前有抑制囊肿生长的药物，如血管升压素2受体拮抗剂，生长抑素、西罗莫司等正在进行三期的临床试验，疗效和副作用尚未明确，有可能是以后多囊肾治疗的最新方法。而目前多囊肾的治疗重点在于治疗并发症，缓解症状，保护肾功能。
多囊肾可以采取中医内病外治的保守治疗，直接针对肾内病变，从肾脏根本上去修复受损的肾功能单位，抑制囊壁上皮细胞分泌囊内液，使囊内液回吸收，有效控制囊肿的增大，使大的囊肿缩小，小的囊肿不再增大，避免病情进展，防止反复，达到恢复的效果。
一般情况下，胎儿单侧多囊肾的症状有很多，具体分析如下：
B超检查是胎儿单侧多囊肾的表现。第一点，左肾功能正常。B超显示，一侧肾体积正常，血流量正常，肾实质内无多个囊肿。第二，肾的另一端是一个多肾，并伴有肾回声增强。B超只能显示出多囊肾有多囊性变化，要做多囊肾的诊断，要做多囊肾的遗传学检查，这是一种染色体疾病。
早期的病人治疗上主要还是针对多囊肾的并发症进行治疗，比如病人出现囊肿出血的时候，可以使用止血药；出现感染的时候需要控制住抗感染治疗。目前有一些治疗方法，正在临床的研究过程中，比如使用药物可能在病人囊肿早期的时候，有抑制囊肿生长的作用。