作者：张菊，邵燕斌，张东亚，清华大学第一附属医院麻醉科

患儿，女，7岁11月，体重15kg，因先天性心脏病、法四型右室双出口、右室流出道梗阻、房间隔缺损、右肺支气管发出畸形、左室发育和运动耐量差，于6个月前行体一肺分流术，术后SpO285%，运动耐量明显改善，为行根治术二次入院。

术前SpO285%，Hb168g/L，Hct51.3%。动脉血气：pH7.443，PaCO227.5mmHg，PaO249.7mmHg，SaO287.2%， 凝血功能正常。心脏彩超示：法四型右室双出口、房间隔两处缺损（分别9.5mm和8.5mm）、室间隔缺损（23mm）、主动脉骑跨率90%、右室流出道 内径3mm、肺动脉瓣环内径10mm、左右肺动脉发育可、左心室舒张/收缩内径31/22mm、升主动脉前壁可见直径3.5mm人工管道血流通畅、未见明 确体肺侧枝形成、永存左上腔静脉。

胸部X线片示：心胸比0.6，肺血大致正常，右心增大为主。入室后常规监护气管插管，左桡动脉和右颈内静脉（三腔和单腔管）置管顺利，BP130/80mmHg，CVP3～7mmHg，左房压（LAP）2～3mmHg。

手 术行右室流出道疏通术、左室流出道重建术、房间隔修补术、中心分流拆除术。直视下测右室流出道一肺动脉压差10mmHg，肺动脉收缩压 35mmHg，CVP6mmHg，LAP8mmHg。CPB时间169min，顺利停机。停机数分钟后气道峰压（Peak）从16cmH₂O迅速升至27cmH2O，随后可见气管插管内溢出血痰，此时BP70/40mmHg，CVP9mmHg，LAP8mmHg。

紧急吸痰后（此前未吸）效果不佳，气管插管内不断涌出鲜血痰，手控通气阻力明显，予VT>100ml时，Peak可达40～50mmHg。外科医师探查双肺，可见左下肺充血肿胀，余肺叶正常，初步诊断：左下肺出血。

由 于出血多，BP从70/40mmHg降至40/20mmHg，CVP降至4～5mmHg，LAP降至5mmHg。期间反复进行升压、扩容、止血等处理，效 果不佳，气管内反复大量鲜血痰，BP难以维持。立即请胸科医师探查结扎左下肺血管，气管内出血明显减少，确诊为左下肺叶出血，并行肺叶切除术。

数分钟后吸出少量粉红色痰，BP维持在60/35mmHg，CVP10mmHg，LAP12mmHg，Peak降至27～30cmH2O。由于心脏明显水肿，术者行延迟关胸术后返心外ICU。期间肺内出血较多时PaCO276.4mmHg，止血及通气改善后恢复至40mmHg，余项基本正常。

返ICU30min后患儿生命体征逐渐平稳，术后44h返手术室顺利行关胸术，1个月后痊愈出院。左下肺叶病理结果：（1）先天性多发性肺小动脉一静脉瘘；（2）肺内小动脉、静脉扩张（可能由体一肺动脉分流术后造成）；（3）肺泡内广泛出血性实变（急性）。

讨论

急性肺出血是先天性心脏病围术期的严重并发症，死亡原因多为失血性休克以及由此引发的窒息和多器官功能衰竭。本例患者出血原因：先天性多发性肺小动脉一静脉 瘘，肺内小动一静脉扩张，矫治术后肺血增加导致单侧肺叶出血。肺动一静脉瘘是一种少见病，绝大多数为先天性，由胚胎共同血管复合体中肺动、静脉发育异常所 致，亦可为后天获得性。

动 一静脉瘘的存在使肺动脉血液未经毛细血管氧合而直接进入肺静脉，导致体动脉血氧饱和度低，使紫绀型先心病缺氧加重，红细胞代偿性增多，血液浓缩，通过反馈 作用使各种凝血因子、血小板、纤维蛋白处于较低水平；心脏畸形导致血液形成涡流，损伤血小板，使其脆性增加、寿命缩短，造成凝血机制障碍；另外CPB造成 血小板机械损伤，凝血因子稀释减少，大量出血造成凝血物质进一步减少，更加重了凝血机制障碍。

紫绀型复杂先心病长期缺氧导致广泛的体肺侧支循环，肺血管扩张增粗，管壁薄弱，同时大量血液通过动静脉瘘直接进入肺静脉。在心脏畸形矫治后，肺循环血流增 多、压力增加，易于破裂出血。CPB后肺血管经历缺氧、缺血一再灌注损伤，产生大量炎症介质，损伤血管内皮细胞，血管破裂出血。

处理措施：（1）维持呼吸道通畅和氧合，以较低负压及时吸出气管和肺内的血液、血块，防止阻塞呼吸道。同时吸痰时间不宜过长，否则可能造成支气管壁的溃疡，加重出血。维持较高的PEEP（6～8cmH2O）和较长的吸气时间（0.4～0.5s），以减少肺内渗出。吸痰期间注意维持有效潮气量，防止低氧血症和高碳酸血症。（2）止血维持循环稳定，CPB后大量肺出血的根本在于止血。

本例患者出血甚多，上述治疗无效，紧急切除出血肺叶后，气道迅速可控，循环逐渐稳定，最终抢救成功。对于单侧肺大量出血患者，肺叶切除可作为一种快速有效的 止血方法。（3）降低左心前负荷，控制液体入量，左室减压，停体外循环前降低肺动脉压力。（4）支持治疗，纠正水电酸碱失衡，抗感染治疗，行心脑肾等器官 保护等。总之，对于紫绀型先心病停机后出现一般治疗难以控制的大量单侧肺出血，行相应肺叶切除，可挽救患者生命，可作为一种快速有效的抢救措施。

来源：临床麻醉学杂志2014年3月第30卷第3期