肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿(年龄小于18岁)肝移植中,先天性胆道闭锁所占比例接近一半,其中1岁以内中,所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治,由此,葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常,病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。
胆道闭锁是可以治疗好的。胆道闭锁是一种进展性胆道闭锁和硬化性病变,常见于新生儿,手术治疗是唯一有效的方法。但是手术应当在出生后的2个月内进行,此时没有发生不可逆性肝损伤,比如说肝硬化。
如果孕妇有了生育的需求,那么一般都会到妇产科做例行产检,只不过产检的项目不一样,检查的内容也会有很大的差别。胎儿有先天性胆道闭锁,一般不能通过常规彩超来发现,但通过三维彩超、四维彩超等,可以发现胎儿有胆道闭锁。胆道闭锁的胎儿在分娩后会出现很大的并发症,一旦发现有问题,就必须进行引产,终止妊娠。在生活当中也应当注意,不要过度的情绪激动,不要吃热性的食物,多吃蔬菜水果。
不可以治好的,胆道闭锁是新生儿的一个非常危重的疾病,治疗效果往往都非常差,而且患儿一岁内的致死几率是非常高的,晚期可能出现肝硬化或者肝功能衰竭,所以这种疾病治疗是非常棘手的。
婴儿胆道闭锁应该及时进行手术,手术宜在尚未发生不可逆性肝损伤前进行,多数建议生后三个月内进行手术。若手术过晚而已发生胆汁性肝硬化,则预后极差。所以当宝宝经过血液肝功能、B超、同位素、MRI等一系列检查后,仍拟诊“胆道闭锁”时应及早进行手术。术中探查及胆道造影是明确胆道闭锁的黄金标准。胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应证。适于肝内肝外胆道完全闭锁、已发生肝硬化和施行Kasai手术后无效的病儿。
肝硬化晚期主要是低蛋白血症和转氨酶极度升高以及预防上消化道出血的发生最严重的是出现肝性脑病,肝硬化目前无特效药,以少用药,用必要药为原则,肝硬化失代偿期病人应卧床休息,以高热量,高蛋白和维生素丰富而易消化食物为宜,必要时输白蛋白。