关注
罗忠媛
医师
吉林油田总医院儿科
三级甲等
擅长：儿科、尤其擅长小儿感冒
已帮助用户: 43389
病情分析：
多囊肾是遗传性疾病.根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）和常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）两类.常染色体显性遗传性多囊肾常见.ADPKD为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者.常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾,是常见的多囊肾病.由于对本病的认识日益深入,预后明显改善.ARPKD是常染色体隐性遗传.父母几乎都无同样病史.常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型.常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人.
意见建议:
目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展.早期发现,防止并发症的发生与发展,及时正确地治疗已出现的并发症至关重要.
1.一般治疗：一般情况下,病人检查出多囊肾后,首先要保持乐观的心态,如果尚未对病人正常生活造成影响的,平时需注意不要或少吃吃过咸,辣等刺激性的食物,作息时间要规律,情绪要平稳乐观;如果对病人正常生活造成影响的,平时要注意以上几条,还要进行治疗,而且越早越好,否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症,为时已晚.
2.囊肿去顶减压术：此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫,�;ち舜蠖嗍Ｓ嗌龅ノ幻庠饧费购徒徊剿鸷�,使肾缺血状况有所改善,部分肾功能单位得到恢复,延缓了疾病的发展.手术成功的关键是尽可能早施行手术,囊肿减压必须彻底,不放弃小囊肿和深层囊肿的减压.双侧均应手术,一般双侧手术的间隔时间为半年以上.晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症,尿毒症期,不论是否合并有高血压,减压治疗已无意义,手术打击反可加重病情.
3.中药治疗：目前中医在治疗多囊肾方面采取保守治疗（服用中药）,效果甚好.中医采用整体观念和辨证论治,认为多囊肾是外因和内因共同作用的结果,通过梯级导流,逐步让囊肿液体排出,达到使囊肿逐步缩小的目的.虽然目前中医也不能攻克基因问题,但是保守治疗的效果是西医无法比拟的,并且基本无毒副作用,不易复发.
4.透析与移植：进入终末期肾功能衰竭时,应立即于以透析治疗,首选血液透析.多囊肾的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿,但因同时伴发的疾病,增加了术后处理的困难,影响移植效果.
5.血尿的治疗：出现血尿时,除尽快明确原因给予治疗外,应减少活动或卧床休息.已透析或即将透析患者,如反复发生严重而无法控制的血尿,可考虑采用经导管肾动脉栓塞术.
6.感染治疗：肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症,一般以联合应用抗生素为原则.
7.合并上尿路结石治疗：根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗.
8.高血压治疗：肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活,是发生高血压的主要原因,应依此选择降压药物.
无特殊治疗,预后极为不良.肾功能不全时常因肝脏病变而不能接受透析或移植.门静脉高压上消化道出血常危及生命.因肾功能衰竭和感染,不宜施行分流术.肾脏,肝脏同时损害增加了治疗难度.
