一般情况下，极重度肺动脉高压的治疗方式有以下几种：
肺血管畸形导致的极重度肺动脉高压的治疗方式有进行行肺移植手术。如果已经并发肺源性心脏病心衰时，有些只能药物对症治疗，减轻肺动脉压力的情况。
治疗期间，患者需要注意休息，避免过度劳累，多喝温开水促进新陈代谢，保持充足的睡眠时间，有利于增强抵抗力，促进身体的恢复。
如果是心脏病原因导致的，就要进行心脏病的矫正，如果是肺动脉栓塞原因的，可以进行血管栓塞的手术取出等，对症治疗可以采取降肺动脉压力的药物治疗或者养疗、利尿、强心等。
可以口服一些溶栓抗凝的药物，肺动脉高压定义指的是静息状态下，右心导管测定肺动脉压力，大于等于30毫米汞柱叫做肺动脉高压。肺动脉高压力在30到50毫米汞柱，就叫做轻度肺动脉高压。
如果出现了肺动脉高压，往往与慢性阻塞性肺疾病或者是心力衰竭有直接的关系，可以考虑及时的应用药物降低肺动脉高压，积极治疗原发病。平时注意减少熬夜，注意增加休息，以低盐低脂饮食为主。
肺动脉高压分为先天性以及继发性两种类型。如果为先天性肺动脉高压，主要是由于先天发育所导致的局部血管阻力增高诱发的症状，一般需要进行手术治疗。如果是继发性肺动脉高压，最常见于慢性阻塞性肺疾病所导致的肺心病，对于这类疾病，如果处于急性期，需要给予抗感染，改善通气以及改善心脏负荷的治疗。如果属于慢性维持期，则主要需要给予预防感染以及改善支气管痉挛，辅助排痰等治疗。
