蚕豆病,又称血友病,主要是一种不能接触蚕豆食物的出血性疾病。这种疾病是遗传的。如果父母双方都没有这种症状,通常是不会发生的。但是,如果通过筛查可能有这样的可能,当孩子长大后,再次检查以排除这些病症。
蚕豆病的孩子主要是与遗传缺陷有关,体内缺少葡萄糖六磷酸脱氢酶,一旦接触到蚕豆就会出现溶血反应,但如果不接触蚕豆,与正常的患儿并无两样,所以可能看起来孩子并没有异常,一般通过葡萄糖六磷酸脱氢酶活性测定,高铁血红蛋白还原试验就可以确诊。
蚕豆病主要是由于红细胞膜上的G6PD酶的缺乏导致的,所以会很容易发生溶血。需要注意的是避免食用蚕豆,以防发生溶血,部分感冒药物可能会导致溶血。禁食生熟蚕豆。多吃新鲜蔬菜和瓜果。
蚕豆病重在预防,蚕豆病检查有利于减少溶血症的发生。除此之外还应该注意禁吃蚕豆或蚕豆加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。禁用品少接触,如樟脑、臭丸、冬青油、颜料等。不宜服用氧化性药物等。
蚕豆病有轻有重,它的轻重程度与葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降的程度密切相关。蚕豆病是一组遗传性的血管内溶血性贫血性疾病,它的发病原因是红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降。如果葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性,低于正常水平的10%以下,蚕豆病的病情往往就比较严重。