室间隔缺损小于0.1-0.3cm时没有任何临床表现其不需要特殊治疗，在1岁半左右可以自行修复。对于缺损比较严重的患儿采用介入治疗和手术治疗，药物治疗可以积极地防止感染性心内膜炎的发生，也可以防止心力衰竭的发生。进行手术治疗需要择期进行，最佳手术年龄在3岁左。
一般情况下，先天性心脏室间隔缺损可以通过以下方式进行治疗：
先天性心脏室间隔缺损，是一种在胎儿发育过程中，由于心脏的不完整而引起的一种先天性心脏病。可能出现气促、呼吸困难、多汗、乏力、反复感染等症状。如果是轻微的，没有什么特别的表现，可以通过日常的饮食和常规的检查来改善。如果是在初期有心脏功能不全的情况下，建议做手术治疗。
先天性心脏病室间隔缺损的治疗原则主要是鉴于室缺有自然闭合的可能，因而对缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2岁-3岁的可以进行手术治疗，对于极小室缺、无症状、胸片、心电图均正常者，可以保守治疗。
先天性心脏病可以分为三大类，分别为左向右分流型的，在正常现象下体循环的压力是高于肺循环的，右向左分流型的，某些原因导致了右心室的压力升高并且超过了左心，从而使血流从右向左分流，无分流型的也就是左右两侧或者说动静脉之间没有出现异常的通路或者是分流。
婴儿先天性的室间隔缺损如果缺损并不是很大，在1岁内有自己好的可能性。如果在1岁以后还是没有愈合，并且在5mm以内，要随时观察随访，每半年做一次体检和心脏的超声检查。如果心室缺损在5mm以上，应该每季度做一次心脏彩超检查。平时还要注意肺动脉压力的变化，如果肺动脉压力大于50mmHg，就应该抓紧时间安排手术。
先天性心脏室间隔缺损治疗要根据发生的位置和直径的大小来选择下一步治疗方案，包括，心血管内科介入微创手术也就是封堵术，特点就是创伤小、痛苦少、恢复快；心胸外科开胸手术。
