主要表现为痉挛性截瘫,也有遗传异质性,呈常染色体显性遗传,或常染色体隐性遗传,病理改变主要在脊髓锥体束变性,而脊髓小脑束、后索改变不明显。显性遗传的HSP又按年龄分为早发型和晚发型。
上运动神经元瘫痪,亦呈痉挛性瘫痪和中枢性瘫痪。痉挛性截瘫的特点瘫痪分布为横贯性,肌张力增高,折刀样的腱反射增强,有病理反射,无或轻度废用性的肌萎缩,无肌束性颤动,肌电图表现为神经传导正常,无失神经电位。高颈段受损表现为四肢呈痉挛性截瘫。颈膨大受损表现为双下肢呈上运动神经元瘫痪,双上肢呈下运动神经元瘫痪。
痉挛性截瘫有双下肢行走僵硬,走路时容易跌倒的症状,甚至有一些病人会出现剪刀样步态,可以伴随尿失禁、尿急以及感觉障碍,双上肢的症状是程度不一的,有一些可能双上肢只表现单纯的动作笨拙。
这类病是种慢性疾病,因此在出现相似病症时并不能直接确诊,不过要注意了。这种病的症状还是比较难受的,多表现为双腿乏力,且伴有痉挛。这种病多发于中年男性,有遗传原因,也有自身生活习惯不好的原因。要多关注下自己的身体健康,不要总久坐、少喝酒、多运动,以缓解这种症状发生。
痉挛性截瘫步态表现为双侧严重痉挛性肌张力增加,下肢内收僵硬,伴代偿性躯干运动,行走辛苦,步态剪刀状。下肢内收肌的张力增加导致腿在走路时像剪刀一样向内交叉。下肢缓慢进行性痉挛性截瘫,剪刀步态,伴有视神经萎缩,锥体外系症状,共济失调,肌肉萎缩,痴呆和皮肤病变。