肾囊肿和多囊肾是两种不同的疾病，一个是后天性的；另一个是先天性的。肾囊肿是一种后天性肾脏结构异常，在成人中非常常见，而且随着年龄的增长发病率会越来越高，大部分情况下对肾脏不会产生影响，只要定期随访即可。
多囊肾和肾囊肿有本质性的区别，多囊肾是一种先天性遗传性疾病，目前的发病机制不清楚，肾小管梗阻有关，与肾单位不同部位的局部扩张有关。肾囊肿是一种后天性的疾病，它的发病机制是一段扩张的肾小管逐步增大，形成囊肿，会有多囊肝，囊肿是相通的，在肾脏会布满各种各样的囊肿，导致肾功能衰竭。肾囊肿多数为单发，或者散在多发，不会导致肾功能衰竭。
双肾囊肿不一定是多囊肾。多囊肾属于遗传性疾病，最常见的遗传方式是常染色体显性遗传，病人有双肾囊肿，两侧肾脏超过3个囊肿，同时有血缘关系的亲人中有类似的疾病病史，再合并多囊肝、多囊胰腺、肾衰、脑血管畸形等，基本可以诊断为多囊肾，否则囊肿数目再多也不能诊断多囊肾。
肾囊肿和多囊肾当然会有明显的区别，多囊肾是一种遗传性疾病，而肾囊肿是非常常见的一种疾病，如果诊断为肾囊肿，一般对人体不会有什么太大的影响。那如果是多囊肾，有可能会导致慢性肾功能不全，对人体的身体影响是非常大的。
肾囊肿是由于后天的原因导致的，而多囊肾大多数情况都是先天性的，囊肿的体积不是特别大是不用治疗的。而多囊肾对身体的影响就比较大了，很有可能引起肾衰竭，需要积极的治疗。
肾囊肿与多囊肾的区别主要是发病原因不同，多囊肾是一种先天性遗传性疾病，与肾小管梗阻有关，或者与肾单位不同部位的局部扩张有关，而肾囊肿是一种后天性的疾病，它的发病机制是一段扩张的肾小管逐步增大，形成囊肿。