孩子的姑姑是肝豆状核变性,十三岁左右得病。经治疗基...

会员70520339 37岁 已回复
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
孩子的姑姑是肝豆状核变性,十三岁左右得病。经治疗基本没什么症状,一直靠吃青霉胺维持。今年三月份又开始出现颤抖症状,七月份在齐鲁医院神经内科就诊,大夫给开了硫酸锌和青霉胺。让回当地医院做腹部彩超,这两种药吃到现在症状没完全消失,是不是需要调换一下药?
曾经治疗情况和效果:

曾经在齐鲁医院治疗过。

想得到怎样的帮助:

该如何治疗?

医生回答共2条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
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谷印亮 医师 河北省邢台市威县贺钊卫生院中医科 一级甲等
擅长:头痛,中风,腰痛
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指导意见:你好,最好定期复查,结合医生调理药物,以免影响恢复的,平时最好注意休息,饮食尽可能广泛多样化.多吃高蛋白优质蛋白食物多吃蔬菜水果 。
崔树旺 主任医师 传染科
擅长:乙肝、肝硬化、肝癌、丙肝、肝腹水等肝胆疾病
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问题分析:本病一经诊断或患者出现神经系统体征前就应进行系统治疗,有效防止病情发展,治疗愈早愈好。注意减少食物含铜量(<1mg/d),限制含铜多的饮食,如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳和螺类、蜜糖、动物肝和血等。高氨基酸、高蛋白饮食能促进尿铜排泄。
意见建议:不适宜食物:含铜高的食物如:动物肝、动物血、猪肉,蛤蜊、牡蛎、田螺等贝壳类,坚果类,黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆等干豆类,芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃等,蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等;对铜制餐具、食具也应慎用;兴奋神经系统的食物,如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物,适宜食物:低铜食物:如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶(不仅低铜,而且长期服有排铜效果)。去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物
相关问答

肝豆状核变性是一种遗传性疾病,这种疾病严重后,不但会导致神经异常,精神异常等问题,还会影响到生命的长度,所以疾病还是比较严重的。但是经过排铜治疗,病情还是可以得到有效控制的,在服用药物治疗的同时,饮食上注意低铜高蛋白。

龚新宇副主任医师内科中日友好医院
擅长:内科、心血管疾病

注意多休息,避免过度劳累,积极的配合医生治疗,存活时间可能达到5~10年左右,有时候心情也是会影响病情发展的,注意保持良好的心态,情绪稳定。如果明确自己的病情,还不愿意配合治疗,每天处于颓废的状态,可能不到半年的时间。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。
1.注意观察生命体征:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,脾切后要注意观察患者的生命体征。
2.观察用药情况:在术后注意观察患者用药后情况,必要时做心电图。
3.调整饮食:在饮食方面禁止食用铜含量高的食物,比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等,多吃新鲜的水果蔬菜。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性主要是通过遗传发生的。
肝豆状核变性是一种遗传性的铜代谢异常所引起的肝硬化,另外一种是以基底节为主要表现的大脑退行性病变。主要的临床特征是:渐进式的锥体外系,肝硬化,精神症状,肾功能受损,角膜色素圈又称为K-F环,正常情况下,人体吸收的铜会和α2球蛋白紧密的结合在一起,这就是所谓的铜蓝蛋白。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现,规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。
肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展,肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着,苍白球,尾状核,大脑皮质和小脑齿状核亦可累及,表现为软化,萎缩,色素沉着,甚至有腔洞产生。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

出现肝豆状核变性,应定期检查肝功能,可使用护肝药物,避免肝功能受损,微量元素应定期检测,要是微量元素铜含量过高,应及时治疗,避免铜中毒,在治疗过程中多喝水,多吃新鲜水果和蔬菜,能帮助病人提高身体素质和抗病能力。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。