马凡氏综合症换人工血管后出现什么后遗症...

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马凡氏综合症换人工血管后出现什么后遗症,寿命多长?
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sbom 医师 红十字会医院内科
擅长:内科常见疾病
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病变发展速度个体差异很大,但总体看预后险恶。据 Mardoch 等调查,有 1/3 的马凡综合征病人死于 32 岁以前,2/3 死于 50 岁左右。1995 年Sileverman JL 报告平均年龄仅 40 岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而 致的心力衰竭或心肌缺血。超声心动图检查证明有 95% 的病人均存在不同程度的心血管病变,Crawford 的研究表明, 当主动脉根部直径大于6cm 时,则有出现主动脉瓣关闭不全和发生主动脉内膜剥离症的危险。
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