溶血性贫血pnh是属于一种自发性的睡眠性血红蛋白尿,在急性发作期,碱化尿液,平时稳定的时候可以选择一些糖皮质激素类药物进行稳定病情。目前这种疾病还不能够完全治疗的。主要是预防发作,预防并发症。
病情分析:
上面的留言已经详细的看过,阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。临床上以青壮年多见,男性显著高于女性。起病缓慢,常以贫血或血红蛋白尿为首发症状,血红蛋白尿发作常在睡眠后明显,轻者尿呈葡萄酒色,重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一,有的始终无血红蛋白尿发作,但常有含铁血黄素尿,发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血,部分有肝脾轻度肿大。常并发静脉血栓及胆石症。部分与再生障碍性贫血并存,称再障----阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA--PNH)综合征。后期有些可转化为急性白血病、再生障碍性贫血或骨髓纤维化。
现代医学对本病尚无特殊疗法,以支持和对症治疗为主,避免诱发溶血的因素。本病多属于中医的“虚劳”、“血证”、“黄疸”等范畴。临床症状常错杂互见,大致急性期以湿热内蕴为主,慢性期以气阴两虚、脾肾两虚为主,各型多挟有血瘀。我院主要运用“非激素免疫平衡疗法”,运用纯中药的有效成分清除血液中的致敏因子,减轻红细胞的易溶性,抑制溶血反应,从而达到良好的治疗效果.
指导意见:你好,一般还不能确定,考虑需要就医指导进行针对性的综合康复治疗,以及使用营养药物修复调理的,注意定期做好检查确定具体的情况
指导意见:这是一种良性的血液病,只是刚发病前几年病情比较严重。只要积极配合治疗,很多人多年后都能缓解或者自愈。没有性命危险。但是不能劳累和剧烈运动,避免体力劳动。保持好的心情也很重要。省级的三级甲等血液病内科都能治疗吧。 这种病现在很多人都是保守治疗。保守治疗因为要长期吃激素类药物,有一些副作用。饮食注意不吃酸的东西,包括酸的水果。酒类。辛辣等食品。 异基因骨髓移植风险太大,要移植就要少输血。北京大学人民医院和天津中国医学科学院血液学研究所骨髓移植都是全国最好的。Eculizumab人源型抗补体C5单克隆抗体是最新的PNH药物。治疗价格无法想象,一年要数十万美元,而且也不能治愈。基本中国没有人用这种药。
病情分析: 再障患者预防感染应注意饮食及环境卫生,重型再障保护性隔离;避免出血,防止外伤及剧烈活动;杜绝接触危险因素,包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物;必要的心理护理
意见建议:你指的是pnh吧应该,pnh尚无特效疗法,主要是对症治疗,贫血严重者可输生理盐水洗涤的红细胞,若输全血可能会促进溶血。也有骨髓移植治愈pnh的报道。
指导意见:这属于血液变态免疫疾病。不太好根治。主要糖皮质激素,免疫球蛋白,输血治疗。