睡眠性血红蛋白尿的症状

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请问,睡眠性血红蛋白尿的发病原因,睡眠性血红蛋白尿有哪些症状?
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庄静丽 副主任医师 上海中山医院内科 三级甲等
擅长:恶性淋巴瘤、多发性骨髓、贫血、白血病等血液系统疾病...
睡眠性血红蛋白尿的临床表现:1、贫血PNH最常见的首发临床表现为轻至中度贫血,贫血的原因除溶血性贫血(HA)外尚有缺铁性贫血(IDA)。长期慢性贫血常间以溶血危象发生,多因感染、药物、输血及其它应激状态而诱发。部分病例以全血细胞减少和骨髓再生障碍为首发表现,随病情进展逐渐出现PNH典型症状;也有以典型PNH起病,在病程中发生再生障碍,也可转化为骨髓纤维化、急性白血病或红白血病等。2、血红蛋白尿绝大多数患者在病程不同时期发生肉眼血红蛋白尿,而以血红蛋白尿为首发症状者约占1/4,轻型血红蛋白尿仅表现为尿隐血阳性。血红蛋白尿一般在早晨较重,下午较轻,常与睡眠有关。睡眠诱发溶血的机理尚不完全清楚,可能是由于睡眠时呼吸中枢敏感性降低,酸性代谢产物堆积、血pH值下降的缘故,因为补体作用的最佳pH值为6.847.0。部分患者血红蛋白尿发作并无规律,诱发因素有感染、月经、输血、手术、饮酒、疲劳、情绪波动及服用药物如铁剂、VitC、阿司匹林、磺胺药等。3、感染PNH合并感染较为常见,如呼吸道、泌尿生殖道感染等。感染易发的原因与中性粒细胞减少及功能缺陷有关,包括粒细胞趋化、黏附、吞噬功能异常。感染尚可加重溶血。4、血栓形成PNH患者易发生血栓形成,好发部位为肝静脉和腔静脉,且多为致命性的。血栓形成的机理并不完全清楚,可能有:①溶血后红细胞释放基质和促凝物质;②激活的补体同时作用于血小板,激活血小板并促进其凝集。
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中医对于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿是没有明显的治疗效果的,中医只是起到一定的体内内环境的调节作用。对于阵发性睡眠性血红旦白尿的治疗还是选择西医治疗,常规治疗主要是控制溶血发作。长期血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可使活性氧产生,PNH细胞对氧化损伤很敏感,易诱发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗,仍有反应者应停用。输血除能提高血红蛋白,维持组织需氧,尚能抑制红细胞生成,间接减少补体敏感的红细胞。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿属于免疫系统疾病。这种疾病相对较慢。最初的症状大多是不同程度的贫血。大多数患有血红蛋白尿,尿液颜色为酱油或棕色。一般认为华法林衍生物,一种抗凝血药物,可用于相关的有效治疗。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

血红蛋白尿不难治好,及时治疗,是不会严重的,血尿和血红蛋白尿是完全不同的,但在临床上很不容易从肉眼加以区别,但尿沉渣镜检可以做出区别。血红蛋白尿属于肾脏有病变的症状,需要积极治疗是可以恢复的。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

常见的睡眠性癫痫的症状包括,在睡觉的时候会突然之间睁开眼睛,或者唤醒,也有一些病人可能会出现惊恐表现,一般会伴有运动障碍,或者是肌张力不全,有一小部分睡眠性癫痫病人还会出现攻击性的行为,在出现睡眠性癫痫的症状后,应及早接受治疗,一般在诊断的时候要注意与夜惊,梦魇等睡眠障碍进行鉴别诊断,因为有很多共同点。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗

血红蛋白尿是指尿中含有游离的血红蛋白而无红细胞,或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象,它反应了血管内有超出正常的溶血。血红蛋白是红细胞的主要结构,尿液中出现了大量游离的血红蛋白也就意味着红细胞大量破裂,也就是出现了溶血。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

血尿是指尿液中红细胞增多,包括镜下血尿和肉眼血尿。血红蛋白尿是指血管内溶血时,红细胞在血液循环中破坏,大量血红蛋白释放入血液中。肌血红蛋白尿可以发生在某些病理过程当中引起的肌肉组织变性,炎症与广泛损伤以及代谢紊乱。

张聪副主任医师内科中日友好医院
擅长:各种肾小球疾病、肾病综合征、肾小管间质疾病、肾血管疾病、急慢性肾衰竭的诊断治疗,以及血液透析患者并发症的防治。