血友病如何治疗?

新鲜全血、血浆或新鲜冰冻血浆（FFP）可用于凝血因子的替代法治疗。但需输注的量大 且有导致高血容量的危险，甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平。此外 ，输入的大量红细胞和晶体将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向，因此在第一个血容量（ L）输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗，后者以较小的容量而达到足够的血浆水平。替代治疗的剂量选择，取决于血友病类型、出血的严重程度和所希望达到的血浆因子水平 （％）。 因正常血浆中FⅧ或FⅨ平均水平为100％ ，起止血作用的最小有效水平在血友病甲为25 ～30 ％ 血友病乙为 20～25 ％ 一般需将血浆因子水平提高到 30％以上。

血友病（hemophilia）是一组凝血功能障碍的遗传性疾病。本组疾病传统上指：①
血友病甲，即因子Ⅷ（或抗血友病球蛋白）缺乏症；②血友病乙，即因子Ⅸ或凝血活酶
前质缺乏症。③血友病丙即因子XI或凝血活酶前质缺乏症。血友病甲、乙较多见。
血友病甲和乙均属伴性隐性遗传。病理基因位于X染色体上。由女性传递，男性发
病。多数有家族病史。无家族病史者，可能由于基因突变或轻型病例未被发现之故。血
友病丙属常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病。
【治疗原则】
1．止血 尽快输注凝血因子。血友病甲首选凝血因子Ⅷ（AHG）浓缩剂。其次可选
用冷沉淀剂、新鲜冰冻血浆。血友病乙首选凝血酶原复合物，次选新鲜冰冻血浆。6-氨基
己酸、止血环酸可能有利于止血。1-脱氨基-8D-精氨酸加压素（DDAVP）静注，有提高
因子Ⅷ活性的作用。
2．避免创伤、尽量避免手术及可能引起出血的护理操作。
3．基因治疗 血友病乙基因治疗已获成功。
【护理措施】
1．预防出血及出血加重 ①避免损伤。②尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需
肌注时，应采用细小针头、注射后延长按压时间。③尽量避免手术。如必需外科手术时，
应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。
2．止血 ①局部压迫。如皮肤出血可行包扎加压止血；口腔、鼻粘膜出血可用
I：1000肾上腺素或新鲜血浆浸棉球、明胶海绵压迫；关节出血可用弹性绷带加压包扎出
血关节，并抬高患肢保持在功能位。②尽快输注所缺乏的凝血因子。名出血期应密切观
察生命体征变化，及早发现内脏及颅内出血，以便组织抢救。
3．减轻疼痛 疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷，
限制其活动。
4．预防致残 关节出血停止后，逐渐增加活动。对因反复出血已致慢性关节损害者，
需指导其进行康复锻炼。
5．输注凝血因子及输血的护理 ①按输血常规操作。②AHG浓缩剂、凝血酶原复合
物制剂（内含因子Ⅱ、IX、X）应按说明要求稀释后输注，滴速每分钟不超过10ml。③剂
量：AHG浓缩剂、凝血酶原复合物首次量为10～15IU／kg，血浆10～15ml／kg，可满足
一般患儿达止血水平需要。因AHG的生物半衰期为6～12小时，因子IX的生物半衰期为
24小时。故前者需每12小时，后者需每24小时输注首次剂量的1／2量，直至出血完全
停止。④少数患儿输注凝血因子时有发热、寒颤、头痛等不良反应，需在输注时密切观
察。发现不良反应可酌情减慢输注速度。如遇严重不良反应者，需停止输注血液，制品
及输液器保留送检。

你好，目前血友病没有特效治疗方法，只能对症治疗！！