肝门胆管癌恶性程度较高，但如果早期得到及时的手术及后续的综合治疗，存活在5年以上可能性较大。但很多肝门胆管癌发现时病程偏晚伴有远处转移，或病人肝功能不能耐受手术，只能行介入治疗减轻症状，一般寿命明显缩短，平均在半年。肝门胆管癌发现为晚期病人，不能接受任何治疗或放弃一些综合治疗，寿命一般只能维持2个月。
肝门部胆管癌是指肝总管、左右肝管及其汇合部发生的恶性肿瘤，也称近端胆管癌或高位胆管癌，约占全部胆管癌的60％左右。癌组织易侵犯肝动脉和门静脉，形成癌性血栓，可导致肝转移、淋巴结转移，也可向邻近器官胰腺、胆囊侵犯。
肝门部胆管癌的首选治疗方式是手术切除，血管骨骼化、联合肝叶切除、扩大淋巴结清扫和胆道重建是肝门部胆管癌根治术的主要方面。必要时联合各类肝叶和血管切除技术，可以提高切除成功率。
胆管癌晚期最常见的症状右上腹部疼痛伴有胃纳差、恶心或者呕吐，有的人会影响肝脏功能，会出现巩膜的黄染或者小便发黄，如果合并肿瘤转移腹腔的，可能会引起腹腔积液。晚期肿瘤溃破时，可出现胆道出血时可有黑便、大便隐血试验阳性，甚者可出现贫血；有肝转移时可出现肝脏肿大，肝硬化等症象。
肝门胆管癌早期能治疗好，但是概率很小，肝门部胆管癌是指原发于胆囊管开口与左、右二级肝管起始部之间的胆管癌，是上皮源性恶性肿瘤.可以出现在肝门区的肝外部分，也可以在肝内部分。
