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杨东银
河北省威县人民医院内科
二级甲等
擅长:擅长消化内科
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IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。临床上约40%~45%的患者表现为肉眼或显微镜下,35%~40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿,其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。
一、病因
由于IgA肾病与上呼吸道感染密切相关,便有人推测IgA肾病可能与粘膜免疫功能亢进导致IgA产生过多而沉积在肾脏有关,但近年来的研究推翻了这一学说。
研究发现,IgA肾病患者粘膜免疫功能反而低下。IgA肾病患者因为存在粘膜免疫缺陷,抗原便得以进入骨髓刺激IgA合成增加,这可能是引起IgA患者引起血IgA升高的主要原因。
当然患者血IgA升高也未必引起IgA肾病,IgA必须沉积在肾小球系膜区才能致肾病。这表明IgA肾病还可能与IgA分子异常有关。
二、病理
1.光镜:IgA肾病可以表现为多种病理改变:常见系膜细胞增生、基质增多、常呈局灶节段性分布等。约20%的病例出现新月体,通常不超过30%肾小球。还常伴有肾小管间质的病变,主要表现为肾小管萎缩、肾间质纤维化和炎症细胞浸润。
2.免疫荧光:只有免疫荧光才能确诊IgA肾病。免疫荧光以IgA沉积为主,可伴有少量IgG、IgM、C3沉积。主要沉积部位在系膜区,也可沉积于系膜旁区和内皮下。
3.电镜:电子显微镜可见电子致密数,位置与免疫荧光相一致。
三、临床表现
一般患者患病后出现肉眼血尿,约持续数小时或数天的时间,个别可达一周。严重的伴有腰痛及腹部疼痛,这主要见于40岁以下患者,40岁以上少见,此型占40~50%。
另一常见表现为无症状性血尿或蛋白尿。约占总数的30~40%,其中部分病例可发生一次或数次肉眼血尿、持续性镜下血尿。蛋白尿可分见于各年龄段。约不到10%的患者可呈急性肾衰表现,通常能自行缓解。起病时有高血压者约占10%。30岁以下起病中显著增多,随病程延长,伴血压高者可超过40%。
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王勇林
齐河县潘店医院内科
一级甲等
擅长:内科,尤其擅长肺炎等疾病
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陈树蕃
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问题分析:IgA肾病是指肾活检免疫荧光检查肾小球系膜区有大量颗粒状,IgA沉积为特征的原发性肾小球疾病。IgA肾病是免疫病理学诊断名称,事实上,IgA肾病是一组不伴有系统性疾病,肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA 为主的颗粒样沉积,临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎。是指肾活检免疫荧光检查肾小球系膜区有大量颗粒状IgA沉积为特征的原发性肾小球疾病。目前认为IgA肾病是由多种原因引起的具有相同免疫病理学特征的综合征。
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