淀粉样变性可治吗

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淀粉样变性可治吗有何症状
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王庆松 医师 冠县甘屯卫生院内科 一级甲等
擅长:消化内科常见病
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淀粉样变性是指各种使淀粉样蛋白在身体器官或组织内异常沉积的条件,是一群罕见疾病的总称。
症状和体征是非特异性的,由所受累的器官和系统所决定,常被原发疾病所掩盖,而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命,肾脏系统是表现最强烈的,早期仅有轻度的蛋白尿,可发展至全身水肿,低蛋白血症和大量的蛋白尿.   肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸,有严重肝肿大(肝重量>7kg).尽管磺溴酞钠排出增加(很少呈持久性)及碱性磷酸酶增加,肝功能常正常,偶有门脉高压存在,出现食管静脉曲张和腹水.皮损引起蜡状或半透明改变.小血管淀粉样变性引起紫癜.   心脏受累很常见,出现心脏扩大,难治性心衰及常见的心律失常.在几个有血缘的家系中发现心房停搏.   GI淀粉样变性会引起食管动力异常,胃张力弛缓,大,小肠蠕动异常,吸收不良,出血或假性梗阻.舌肥大常见于原发性或骨髓瘤相关的淀粉样变性.   质地较硬,对称性,非触痛的如甲状腺桥本病或里德尔甲状腺病的甲状腺因甲状腺的淀粉样变性所致,在多发性骨髓瘤的罕见病例中,淀粉样变关节病和类风湿关节病相似,少有临床表现的周围性神经病并多有在家族性淀粉样变性及原发性或与骨髓瘤相关的淀粉样变性中常见.累及肺的淀粉样变性(多为AL淀粉样变性)以局限肺结节,气管支气管损伤或广泛的肺泡沉积为特征.
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李占胜 医师 威县贺钊乡小河村卫生室外科 一级甲等
擅长:脂肪瘤,痔疮,疝气,阑尾炎等,
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指导意见:淀粉样变性 是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。组织内有淀粉样物质沉着称为淀粉样变性,也称淀粉样物质沉着症。淀粉样物质是蛋白样物质,由于遇碘时,可被染成棕褐色,再加硫酸后呈蓝色,与淀粉遇碘时的反应相似,故称之为淀粉样变性。淀粉样变性为大量的各种可溶性纤维可溶性蛋白(淀粉样)组织而损伤正常的组织功能。
相关问答

儿童肾淀粉样变性要做实验室检查、病理学检查、影像学检查等检查,具体分析如下:
1.实验室检查:实验室检查可以用于检查尿常规、凝血功能、肾功能检查、血中血清淀粉酶样蛋白A含量、蛋白电泳检查、淀粉样蛋白的氨基酸序列分析,可以帮助明确疾病的病因。
2.病理学检查:病理学检查是比较可靠的方法。通过内脏穿刺活检取病理,故可于鉴别疾病病因。
3.影像学检查:影像学检查主要包括超声、肾静脉造影、放射性核素扫描等,检查结果较准确。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

淀粉样变性肾病是一种全身性疾病,其临床表现和病理改变是淀粉样的物质沉聚于全身不同脏器所致,而淀粉样的物质沉聚于肾脏引起的肾脏病就称为肾淀粉样变性病。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一,大量蛋白尿和肾病综合征是淀粉样变性病的主要临床表现。后期肾功能可迅速恶化导致肾衰竭。

张聪副主任医师内科中日友好医院
擅长:各种肾小球疾病、肾病综合征、肾小管间质疾病、肾血管疾病、急慢性肾衰竭的诊断治疗,以及血液透析患者并发症的防治。

如果患有肾淀粉样变性,急性期应注意卧床休息,补充足够的热卡和维生素。对表现为肾病综合征的肾淀粉样变性患者,应当进行低盐饮食和利尿治疗,应用时需要注意预防直立性低血压,严重水肿时可以输入人免疫人血白蛋白,短期可减轻水肿,但是疗效较为短暂,价格也比较昂贵,不应常规频繁应用。

张聪副主任医师内科中日友好医院
擅长:各种肾小球疾病、肾病综合征、肾小管间质疾病、肾血管疾病、急慢性肾衰竭的诊断治疗,以及血液透析患者并发症的防治。

治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。

张聪副主任医师内科中日友好医院
擅长:各种肾小球疾病、肾病综合征、肾小管间质疾病、肾血管疾病、急慢性肾衰竭的诊断治疗,以及血液透析患者并发症的防治。

在治疗上,首先要针对研发,并防止淀粉样变性的产生。如果有肾淀粉样变性的病人,可考虑进行肾移植。遵医嘱使用药物用于淀粉样心脏病的治疗。饮食清淡,不要吃辛辣的东西。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

淀粉样变性是一个特殊性的疾病,这种病发病率较低,没有什么特殊的治疗办法,只能给予对症治疗,另外可以给予补充b族维生素治疗。患者平时应该进清淡、易消化的饮食,保证动物蛋白质的摄入量,最好是饮用牛奶,吃鸡蛋补充蛋白质的摄入。

龚新宇副主任医师内科中日友好医院
擅长:内科、心血管疾病