肝豆状核变性主要发生在十几岁的孩子，发病很慢，在治疗后，会有肝和神经的损伤，主要是锥体外系的临床表现，主要有四肢舞动，手足徐动样，肌肉紧张，面部肌肉紧张，面部肌肉紧张，肌肉僵硬，肌肉强直，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿态，惊慌的步态，同时也会伴随着小脑皮层和锥体系的下视丘的损伤。非特异性的慢性肝病主要有乏力、纳差、肝区疼痛、肝大或肝小、脾大、胆大、黄疸、腹腔积液、蜘蛛痣、上消化道出血、肝性脑病等。
小儿肝豆状核变性会有肝损害、神经系统损害、肌张力改变、精神异常等症状表现，具体分析如下：
小儿肝豆状核变性可能出现肝损害的症状，如肝脾肿大、肝功能衰竭以及间质纤维化、坏死后肝硬化等；神经系统损害可表现为震颤，多表现为快速、节律性的震颤，并且说话含糊不清；肌张力改变表现为动作迟钝、精细动作困难、步行障碍等；精神异常早期患者智能多无明显变化，但急性起病的小儿较早发生智力减退，甚至严重时可出现冲动、狂躁等症状。
肝豆状核变性肝炎自身具有急，慢性两种表现，伴食欲缺乏、黄疸、肝脾肿大等症状，肝功能异常等，严重者可引起肝衰竭，进展较迅速者，几周后可致死。
酒精在肝脏中的代谢占主导地位，肝功能本来就不正常，再喝的话一定会使伤害加剧。甚至不致病时，还可因饮酒引起发病，自从成为患者后，便不再饮酒。
由于酒精会不同程度地破坏身体的许多系统，注意事项为必须低铜饮食，忌吃含铜量较多的食品，而喝水时还应控制好铜。
肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。
1.注意观察生命体征：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，脾切后要注意观察患者的生命体征。
2.观察用药情况：在术后注意观察患者用药后情况，必要时做心电图。
3.调整饮食：在饮食方面禁止食用铜含量高的食物，比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等，多吃新鲜的水果蔬菜。
肝豆状核变性主要是通过遗传发生的。
肝豆状核变性是一种遗传性的铜代谢异常所引起的肝硬化，另外一种是以基底节为主要表现的大脑退行性病变。主要的临床特征是：渐进式的锥体外系，肝硬化，精神症状，肾功能受损，角膜色素圈又称为K-F环，正常情况下，人体吸收的铜会和α2球蛋白紧密的结合在一起，这就是所谓的铜蓝蛋白。
肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现，规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。
肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展，肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着，苍白球，尾状核，大脑皮质和小脑齿状核亦可累及，表现为软化，萎缩，色素沉着，甚至有腔洞产生。
