刚刚检查出来,还没有确定治疗方法
怎样准确的治疗更好
小儿肝豆状核变性会有肝损害、神经系统损害、肌张力改变、精神异常等症状表现,具体分析如下:
小儿肝豆状核变性可能出现肝损害的症状,如肝脾肿大、肝功能衰竭以及间质纤维化、坏死后肝硬化等;神经系统损害可表现为震颤,多表现为快速、节律性的震颤,并且说话含糊不清;肌张力改变表现为动作迟钝、精细动作困难、步行障碍等;精神异常早期患者智能多无明显变化,但急性起病的小儿较早发生智力减退,甚至严重时可出现冲动、狂躁等症状。
肝脏损伤的症状,肝脏组织的损伤与沉积在组织中的铜含量成正比关系,体现在类似于慢性活动性肝炎、肝硬化等;神经系症状,主要表现在锥体外系症状;精神症状,表现在精神异常及表情异常等;肾脏损伤的症状,可以出现肾小管酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿、血尿等;骨骼及肌肉症状,主要表现在关节畸形、肌无力;血液症状,主要症状为贫血;皮肤症状,主要表现在周身皮肤暗黑;眼睛的症状,主要表现在眼部K-F环。
问题分析:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。临床上可见锥体外系损害所致的神经和精神症状(如舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍、张口流涎、吞咽困难等)、肝脏病变(如肝硬化、肝功能受损等等)、眼角膜色素环等等。目前感乏力可能有肝功能受损,建议尽快完善相关检查,如铜代谢相关的生化检查、B超、CT、肝肾功能、血常规等等检查。治疗上主要以驱铜药物对症治疗为主。
意见建议:需要早期发现、早期治疗。保持心情舒畅,放松心情。注意休息,避免疲劳。注意饮食调理,饮食以清淡、易消化食物为主。避免进食含铜高的食物。戒烟酒。
病情分析: 肝豆状核变是神经系统的遗传疾病的,是否住院是需要结合患者的并发症的,如果出现脑部并发症等情况是需要考虑住院治疗的
意见建议:以驱铜药物为主,如青霉胺、如锌剂等药物的,再就是有震颤和肌强直时可用苯海索口服,对粗大震颤者首选氯硝西泮
指导意见:你好,根据你说的情况肝豆状核变性有的症状:先天性铜代谢障碍、角膜外缘有棕绿色色素环、锥体外系损害、震颤