一般来说,小儿尼曼皮克病要做以下检查:
1.血象检查:多呈轻度贫血,红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高,血小板正常,在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡,晚期病人血小板可降低,出凝血时间正常。
2.骨髓象检查:骨髓穿刺可查到泡沫细胞,其细胞较正常细胞异常增大,直径为15~90μm,胞浆嗜酸性,呈微细透明桑椹状的圆形小滴;胞核一般为单一,有时为多核,核多近于中央或靠近边缘,有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。
3.肝、脾、淋巴结活检:均可查到泡沫细胞。
4.器官鞘磷脂测定:各器官鞘磷脂显著增加,多为正常人的10倍以上。
小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现
1、A型:患儿在宫内及娩出时均正常,出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增,常伴反复呕吐、腹泻等,3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。
2、B型:发病时间通常较A型稍晚,常见脾先增大,肝随后增大。病情进展缓慢,且不侵犯神经系统,肝功能受损情况亦少见,患儿常表现为身材矮小。
3、C型:患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作,常在幼儿期死亡。
4、D型:仅见于加拿大Nova Scotia省西部,婴儿早期发育正常,在儿童中期出现症状,有肝脾肿大表现,后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫,多在10~20岁死亡。
问题分析:皮克病是皮质下的痴呆,主要是进行性的智能障碍。可能与脑外伤家族遗传有关。
意见建议:因为这种疾病可能出现动作行为上的障碍,记忆力的下降逐渐到生活不能自理,家人一定要有耐心,好好的照顾患者,身心都要护理周全。
病情分析:皮克病是罕见的缓慢进展的认知和行为障碍的疾病这种疾病目前还没有什么好办法可以治疗只能采取对症治疗的方法
意见建议:你好对于皮克病患者只能采取对症治疗的方法尽量的减轻病患者的痛苦缓解病患者病情饮食上要清淡为主多吃容易消化的食物
指导意见:你好,皮克病是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病。一旦发现有此病的症状发生,要立刻送往医院接受治疗,且自觉接受各项医药的疗法,加快痊愈的速度。