治疗主要是保持正常的血糖水平,在临床多使用日间多次少量的进食,夜间使用点滴化合物液的治疗方案,肝糖原积累症,多由于糖原代谢酶的缺陷,而导致糖原分解或合成障碍,从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。
糖原累积症是酶缺陷所造成的先天性糖原代谢紊乱性疾病,糖原的合成与分解需要许多酶的参与有的参与糖原的合成过程,应采取措施使血糖维持接近正常水平,应增加进餐次数夜间也应加餐,以避免早晨的低血糖,给予富含蛋白质与热量丰富食物,增强体质,避免感染。
肝腺瘤如果小可以不切。肿瘤如果增大,患者会感到恶心呕吐,上腹部疼痛。肝腺瘤是一种临床上比较少见的肝脏良性疾病,肝腺瘤可分为先天性的和后天性的,其中先天性的就是与胚胎时期的发育有关,后天性是与肝硬化有关系。
肝糖原在细胞中的分解产物是葡萄糖,它除供给肝脏自身利用外,可以直接补充血糖,对维持血糖浓度的相对稳定起着重要作用。肌糖原不能分解为葡萄糖和补充血糖,其分解产物是乳酸或彻底氧化为H2O和CO2,只能供给肌肉本身利用。
肝糖原是由许多葡萄糖分子聚合而成的物质。葡萄糖聚合物以糖原的形式储存于肝脏,当机体需要时,便可分解成葡萄糖,转化为能量。肌糖原,是肌肉中糖的储存形式,在剧烈运动消耗大量血糖时,肌糖原分解供能,肌糖元不能直接分解成葡萄糖,必须先分解产生乳酸,经血液循环到肝脏,再在肝脏内转变为肝糖原或合成为葡萄糖。
糖原累积症为十分罕见的常染色体隐性遗传病,其发病机制复杂。
它属于慢性代谢性疾病,主要表现为血糖升高,并且在一定程度上可以导致其他脏器发生病变。患糖原累积症,因不能正常代谢糖原,因此,糖原的合成或分解代谢发生障碍,这类病人可能发生肝脏肿大、低血糖、肌肉萎缩、肌力下降等症状,有可能会出现运动障碍等症状。在治疗时可以采用胰岛素和二甲双胍进行干预,但是如果血糖控制不好时,需要使用降糖药物进行调节。病人应注意饮食的长期节制。如果血糖控制不佳时,可以进行药物治疗。还应重视低血糖的预防和治疗,以及积极防治感染,防止并发症。