主肺动脉间隔缺损要做心电图、X光检查、超声心动图、CT和磁共振检查、心导管检查和心血管造影等。
1.心电图：以心电图为主，电轴左移，心房增粗。伴有肺动脉高压时，可出现两个室壁增粗或右室壁增粗。
2.X光检查：左侧心房较大或较完整，肺动脉呈锥形突出，肺内血管内有较多的血流，但在肺血管阻塞性疾病中，肺周围肺血会减少，而不会增加。当有其它的心脏异常时，也会出现相关的症状。
3.超声心动图：能在主动脉中发现双相性血流量，对诊断有一定价值。若在肺血管中有两个阶段的血流讯息，但没有发现血管导管，或其位于较低的肺血管，而且讯息来源较差，则需将其纳入考量。
4.CT和磁共振检查：如果怀疑有该病而无法诊断，则应首先进行这项无创的CT和磁共振检查。
5.心导管检查和心血管造影：有多个心脏异常或后到医院的病人，都要做这项检测。
室间隔缺损肺动脉高压是一种常见的先天性心脏病，小孩大多呼吸急促，有时候伴随着呼吸困难，身体多汗等多种症状，并容易引发心内膜炎，肺动脉高压，如果不及时治疗，可能造成婴儿夭折的情况，应当定期去医院进行检查，在医生的指导下对婴儿进行康复治疗。
心脏间隔缺损严重与否，要根据缺损的大小、位置、是否自行愈合等情况来决定。室间隔缺损分为室间隔缺损和房间隔缺损，其中室间隔缺损比房间隔缺损更危险，通常为先天性疾病，缺损小于3mm，可以自愈。但如果缺损大于5mm，其自愈率相对较低。长期这样的缺损会导致左心血液分流到右心，长此以往会导致右心负荷过重，出现肺动脉高压、右心衰竭、活动耐力下降等现象，影响生活质量，是比较严重的。
室间隔缺损是否能自行愈合，与儿童的年龄有一定关系。
3岁以前可自行愈合率高，十岁以前自行愈合率为0.8%，超过15岁时，自行愈合率非常低，可忽略不计。在婴幼儿时期就开始了修补手术，并且有相当一部分需要终生随访，以判断其效果及对预后的影响。对3岁前的文字，如室间隔缺损较小时，可观察室间隔缺损愈合情况的经常性复查。
发生存在室间隔缺损，能长得不错的大有人在，但是有不少病人也长不了。
室间隔缺损从病理生理上讲，因为左心室压力比较高，而右心室压力相对偏低，所以，当存在室间隔缺损时，心脏会发生从左室向右室的血液分流一般要是到了十来岁才长出来，建议去医院手术修补。另外对于患有冠心病的人群来说，应该多关注自身身体状态。平常的生活作息要讲究规律，以免受凉，发生恶化，还需要适当的运动。