库欣综合症以向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹、高血压、继发性糖尿病、骨质疏松症等为特征。
库欣综合症,又叫皮质醇增高,是一种临床综合征,表现为:下视丘-垂体-肾上腺轴调节失调,导致肾上腺皮质过度释放糖皮质激素,导致肥大(向心性)、满月脸、多血质外貌、紫纹、高血压、继发性糖尿病、骨质疏松症等。根据发病原因,库欣综合症有两种类型:一种是促肾上腺素依赖型,另一种是不依赖型。促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征是由一些非下丘脑-垂体或垂体的肿瘤细胞产生的过度的促肾上腺皮质激素和/或促肾上腺皮质激素,导致肾上腺皮质增殖症和异位CRH综合征。肾上腺皮质腺瘤或细胞增殖引起的过度皮质醇的分泌是由促肾上腺皮质激素引起的。此外,临床上出现的是医源性的库欣综合症,这是因为长时间使用外源性的糖皮质激素导致的。
新生儿肝脾肿大,胆红素升高,尿色加深,大便颜色淡。新生儿肝炎综合征发病时间较长,一般在出生后一周左右才会出现黄疸,肝肿大是一种中度的肿大,质地中等,脾肿大不多见。
一般情况下会在4-6个星期左右,一般情况下会得到很好的恢复,肝脏和转氨酶都会恢复正常。但也有少数患者会出现肝坏死、肝功能衰竭、出血、腹水、肝性脑病等并发症,预后不佳,甚至会导致新生儿死亡。
儿童夹腿综合征的临床表现如下:
小儿夹腿综合征,患儿会出现双下肢伸直、交叉夹紧、或交叉向内,两条腿会相互摩擦,也有一些女孩喜欢骑在椅子上,或者用小腹去摩擦坚硬的东西,男孩则会在床上来回摩擦,喜欢在成年人的腿上摩擦。在发病的时候,会出现脸颊潮红,出汗,眼睛无神,不想被人打扰,一次两到三分钟,甚至更久。孩子们会有这样的症状,一天都会发作几次,在发病的时候,他们的精神状态是很好的,但是在外面的活动中,他们的症状会明显的减轻,甚至是不会发作。一般是在睡觉之前醒来,或是一个人玩的时候,无聊的时候突然发作,这是一种自我安慰的方法,不会对孩子的成长造成太大的伤害,比如社交活动、学习效率、睡眠质量等,女性发病后,外阴充血,阴唇色素加深,男性阴茎勃起,尿道口充血,出现轻微水肿。
库欣综合征的临床表现主要有肥胖,肥胖是最重要的一个,另外一个就是女性会出现痤疮,皮肤变得很薄,会出现瘀斑、淤点,另外一个就是骨质疏松,还有血糖升高,出现糖耐量的减低,或者是糖尿病,最重要的一点还有对情绪的影响,有些病人会出现精神异常。
夜惊的临床表现成人和小孩都会出现夜间惊吓。孩子的典型特征是在睡觉后半个小时之内,从熟睡的时候开始尖叫,伴随着恐惧和行为,眼睛盯着前方,四肢不停地扭动,心跳加速在一百五十到一百七十次之间,还会出现呼吸困难、出汗、眼睛放大等各种自主神经亢进的症状。如果苏醒了,就会出现精神错乱和方向失调。有些孩子会从病床上爬起来,有时候会产生错觉,有时候还会自我伤害,有时候会自言自语。成人患者的发生率要小得多,患者的症状是:窒息、焦虑、汗水、面容僵硬、瞳孔扩大。一般发生于晚上入睡之后不久,一到十分钟就会发生,而且很难叫醒。
尿液中的白细胞是非常少的,一般10ml的洁净中段尿离心,每次高倍镜视野的白细胞数大于5。
尿常规正常,或者在临界值以下可以进行12个小时的计数,尿中白细胞超过100万个为异常,3个小时清段尿检测1小时尿中的白细胞排出率低于200000是正常的,大于400000属于脓尿。尿液中含有的白细胞的多少决定了脓尿的严重程度。
如果只有少量的白细胞,则是镜下脓尿,而含有大量的白细胞,则是肉眼可见的乳白色或肿块。