治疗主要是施行外科手术纠正畸形。手术宜在学龄前进行。病情严重的需在婴儿期施行，病变轻者可不必手术，而采用内科治疗，包括防治心力衰竭、感染性心内膜炎、肺部感染等并发症。先天性心脏病儿通过内科治疗或外科手术治疗后，一般都可正常生长。
治疗先天性心脏病有三种主要方法：药物治疗，手术和介入治疗。但是，治疗方法的选择取决于孩子的状况。心脏病医生会根据孩子的情况给出。治疗建议。如果孩子是非分裂或从左到右的分流，两种情况的预后都非常好。如果心脏从右向左转移，则是一种严重的疾病。这种手术非常困难。由于心脏结构的不完全发育，一些病者无法完全矫正。生活质量。
有一些先天性心脏病跟遗传有关系，比如有一些综合征，比如马凡氏综合征或者21三体综合征，往往会合并有先天性心脏病，这是基因和染色体的遗传问题导致的，所以与遗传也有关系。
治疗先天性心脏病主要是通过手术的方法来进行治疗，但是取决于先天性心脏畸形的范围及程度。如果是简单轻微的畸形，如缺损直径小，则对血流动力学无明显影响，可以终身不需任何治疗。严重的先天性心脏病，在出生后手术治疗。
先天性心脏病的类型较多，结构异常超过数百种。预期寿命与先天性心脏病的类型、是否及时治疗有关，存在一定个体差异。简单先心病病人若及时治疗，转归相对较好，甚至通过等待可以达到自行闭合，与正常人无明显差异，对预期寿命无任何影响。大量左向右分流型先心病病人，由于各方面因素未及时治疗，成人期合并肺动脉高压，则错过了手术时机，最终会因为心衰、缺氧等情况而导致死亡。
