再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,以贫血出血和感染为主要表现。再障会引起血小板减少。
再生障碍性贫血急性型有这些危害,有发热,以呼吸道、消化道,泌尿生殖道及皮肤感染等。常合并败血症。贫血症状乏力,头昏,心悸和气短等症状明显。出血有皮肤粘膜及内脏出血,出血部位由少增多,有潜表转为内脏。
再生障碍性贫血如未及时治疗,死亡率较高。如慢性再障,经过有效治疗,可长期存活,甚至完全治疗好。随着医疗水平的提高,通过骨髓移植、免疫抑制药物、支持治疗等综合治疗,存活率可达到80%以上。
急性再障的治疗——免疫抑制治疗①抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG):本品具有针对免疫活性T抑制细胞介导免疫的功能,它们能诱发T细胞增殖,使造血恢复。②环孢菌素A(CSA):是一种Ts细胞Tc细胞克隆的杀伤剂,纠正再障患者的免疫紊乱,促使重症再障的骨髓造血功能恢复。
急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短,发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多有明显乏力、头晕、心悸等症状,虽经大量输血贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状,几乎每例均有出血,出血部位广泛,除皮肤、黏膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外,常有深部脏器出血,如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血,后者常危及生命。
再生障碍性贫血,需要一些药物来维持自身的造血功能,还是要通过药物来解决,如果能治好也是可以,有好的效果,需要长时间的药物来维持,所以还是需要很长的时间才能够慢慢地愈合。