6岁女孩患有尿素循环异常症血氨

会员55912377 6岁 已回复
6岁女孩患有尿素循环异常症血氨高长期表现在胡言乱语多动易哭闹,有什么好的治疗方法吗?现在长期服用精氨酸和瓜氨酸。想咨询一下长期治疗的方法。
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秦爱洁 医师 广宗县秦红龙村卫生室妇产科 一级甲等
擅长:真菌性外阴炎,痛经,前庭大腺炎
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指导意见:您好,属于精神方面的疾病,建议到正规的专科医院详细的诊断一下,采用中医的方法来治疗一下,中药汤剂结合针灸和心理疏导三步来结合治疗,中药有(祛痰开窍、醒脑安神、疏肝解郁),针灸有(疏经通络、醒脑安神、平衡阴阳)的效果再结合现代的心理疗法来同步治疗的!对于治疗这方面的疾病 有神奇的疗 效,建议尽早治疗,早日康复!
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高血氨症是指血清中血氨水平升高,常见于肝衰竭患者,如慢性病毒性肝炎、酒精性肝炎等原因引起的肝硬化。
一般来说,肝硬化到了失代偿期,可通过各种原因导致失代偿加重,导致高血氨症,出现肝性脑病。患者可能会激动不安,出现扑动样震颤,严重者可能会意识不清。在肝性脑病的不同阶段,患者的脑电图可表现出不同的特征性变化。

王东主任医师外科北京大学人民医院
擅长:肝癌,门静脉高压症,胰腺癌,黄疸,腹腔肿瘤

高血氨症指的是一种遗传性疾病,是由于患者体内的尿素循环代谢障碍引起的,一般是由于患者的体内缺少尿素循环代谢的酶类导致的,治疗上没有特效的治疗方法,只能对症治疗,而且要长期的治疗,患者的神经系统损害常会越来越严重。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

如果患者出现血氨升高的现象,可以采用以下方法进行治疗:
首先,患者必须入院检查,否则会对大脑造成很大的伤害。血氨轻度升高的患者,可以使用精氨酸进行治疗,而严重的患者可以通过血液透析来降低血氨,避免血氨水平过高造成大脑损害。同时,患者还应明确高血氨的病因。
血氨增高可能是一种基因代谢性疾病,属于严重的肝脏疾病,患者可能还需要做进一步的肝功能、血液和尿液代谢产物的检测和基因检测。

王东主任医师外科北京大学人民医院
擅长:肝癌,门静脉高压症,胰腺癌,黄疸,腹腔肿瘤

人体摄入的蛋白,在肠道中经消化分解产生一定量的氨类。氨具有神经毒性,氨经肝脏中一些酶类作用后,合成尿素从而解除氨的毒性。如果肝内酶缺乏,或者酶活性下降,则氨不能顺利代谢,可引起高氨血症。

胡春晓副主任医师外科山东大学齐鲁医院
擅长:肝癌、胆管癌、胰腺癌、胆囊息肉、胆囊结石、肝血管瘤、阻塞性黄疸、肝内外胆管结石等肝胆外科常见疾病的诊断治疗,同时擅长肝胆腹腔镜微创手术。

第一,血氨高要给予积极的降血氨治疗,如果血氨持续升高,会出现神志不清,昏迷等肝性脑病的症状,首先要防止加重,诱发肝病的因素,及时的控制感染,纠正身体内的水,电解质和酸碱平衡。第二,减少肠内毒物的生长和吸收,比如可以吃一些通便药物,口服甲硝唑,抑制肠内的细菌生长。第三,使用降氨的药物,比如谷氨酸钾和谷氨酸钠,有效的降氨治疗,主要去血氨高的症状,考虑含氨的物质吸收增多和体内的血氨去除减少。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

血氨是体内各种组织、各种氨基酸分解代谢产生的氨,以及由肠管吸收进来的氨进入血液,形成血氨,主要来源为内源性和外源性,内源性主要为体内代谢产生的氨为内源性氨,主要来自氨基酸的脱氨基作用,部分来自肾小管上皮细胞中谷氨酰胺分解产生的氨,源性主要为由消化道吸收入体内的氨,称为外源性氨,包括肠道内未被消化的蛋白质和未被吸收的氨基酸,经肠道细菌作用产生的氨。

胡春晓副主任医师外科山东大学齐鲁医院
擅长:肝癌、胆管癌、胰腺癌、胆囊息肉、胆囊结石、肝血管瘤、阻塞性黄疸、肝内外胆管结石等肝胆外科常见疾病的诊断治疗,同时擅长肝胆腹腔镜微创手术。