原发性血小板增多症不是绝症,是慢性骨髓增殖性疾病中的一种,病程缓慢,许多患者长期无症状,在体检和自动血细胞检查仪器的使用,使诊断无症状病例的机会增多,本病的临床表现为,血小板计数明显增高,有出血和血栓形成,与其他骨髓增殖性疾病不同,发热多汗,体重减轻等症状非常少见,通常仅为轻度和中度的脾肿大。
原发性血小板增多症的治疗只要有两种手段。主要是通过羟基脲来抑制造血板的生成;也可以采取干扰素治疗,但治疗周期较长。此外,血小板若伴随骨髓纤维化也可以通过靶向药物治疗。
大多数病例进展缓慢,中位生存期10-15年。约25%病人可转为骨髓纤维化,部分病例可转为真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血,常为本症致死的主要原因。
不影响寿命,如果存在原发性血小板增多症,需要考虑,进行用药进行控制的,通常来说血小板增多,容易导致血栓形成,因此需要考虑配合抗血栓的药物进行治疗,需要定期检查,只要没有出现并发症。
原发性血小板增多症一般不会遗传,临床上原发性血小板增多症主要表现为疲劳、乏力,常以血小板增多,脾大,出血或血栓形成为临床表现。目前的医疗水平是很难治好的。
可以出现骨髓纤维化的,原发性血小板增多症属于骨髓增殖性肿瘤的一种,在巨核系大量增殖的同时,可以伴有不同程度的骨髓纤维化,这种骨髓纤维化可以与原发性血小板增多症同时出现,但大多在疾病进展的后期出现。