血友病是一种遗传性出血性疾病,是由于凝血因子的缺乏导致的血液不能凝固,出血部位多见于关节部位,可分为血友病a、b、c,其中血友病a和b均属x染色体隐性遗传性疾病,血友病c为常染色体隐性遗传性疾病。
血友病无法治愈,表现为活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,临床多通过补充相应凝血因子制剂,达到预防再次出血的目的,持续使用凝血因子制剂,可预防出血,如检测血浆凝血因子,达到正常水平60%以上,称为临床痊愈。
首先应避免剧烈运动,其次进食时需注意食用质软且易消化的食物,再次是避免皮肤的破损。此外还需定期到医院检测凝血因子的活性,做好预防性的输注,避免撞伤、扭伤等可能导致关节畸形的活动。友病因缺少凝血因子,其机体的止血功能较差。
血友病是伴x染色体隐性遗传病。伴x隐性遗传病特点有:母亲患病,则儿子必患病;母亲为表现型正常的隐形携带者,其子代中男性有一般患病;后代中男性患病的概率高于女性;若父亲的表现型正常,其女儿的表现型一定正常;交叉遗传,比如人类的红绿色盲,男性的红绿色盲基因只能从母亲那里遗传而来,以后只能遗传给女儿。
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症病人没有明显外伤也可发生自发性的出血。