多囊肾指的是常染色体显性遗传性多囊肾,是遗传性的疾病,呈家族积聚发作的临床表现。由于遗传基因在常染色体上,所以后代发病是不分男女的,遗传的概率是50%。如果父母一方有多囊肾,子女要定期监测疾病的特点,在早期并不会发现有大的问题。一般孩子成年以后肾脏才是逐渐出现囊泡增大,进而在30-40岁的时候出现肾功能的损害。
多囊肾是肾脏皮质和髓质出现的无数囊肿的一种遗传性肾病,常见的是常染色体显性遗传型(又叫成人型多囊肾),常见发病年龄为40岁以后,由逐步前提之势,常表现为肾肿大,两侧受累程度可有明显差别,皮髓质满布大小不等的囊肿,直径0.1-数厘米。约20-50%的人伴多囊肝,10-20%伴脑动脉病,10%伴脾囊肿,由此可见,多囊肝也是多囊肾的一个并发症。
一般多考虑为先天性的这种多囊肾,如果有明显的增大或者是压迫症状是要进行手术治疗的。要到专业的儿童医院诊断明确以后,来选择经皮肾镜的微创手术,治疗的方式一般恢复周期在一个月的时间。
多囊肾是一种累及双侧肾脏的先天性遗传疾病。与肾脏多发囊肿不同,其肾脏内布满大小不等的囊,可相互沟通,使肾脏体积逐渐增大并压迫肾实质,使其萎缩造成功能损害,直至慢性肾功能衰竭。成人型为染色体显性遗传,多于中年发病,同时还伴有其他器官,如肝、脾、胰、卵巢、骨等多囊性病变。
多囊肾属于先天遗传性的疾病,是常染色体显性遗传。在40岁-50岁左右的时候会出现肾功能下降,肌酐尿素逐渐升高,最终进展到尿毒症期,需要血液透析或者腹膜透析行肾脏替代治疗,进去透析阶段以后,生存期大概在15年-20年左右。
可以生存多久是没有办法预测的,因每个人的病情是不一样的,即便是有绝症或不可治愈的疾病,或停止当前疾病的治疗,也因每个人的病情严重程度、体质等因素决定着病情发展情况、愈后情况等,如果积极用药、疾病控制平稳可长期生存,但也可能因停药或病情突然加重而危及生命。