冷球蛋白血症是指由于血清中存在冷球蛋白而引起的一种疾病。
冷球蛋白它是一种在正常体温下溶解,而在低于体温的温度下沉淀的蛋白,其主要的临床表现为紫癜,乏力,关节痛和肾小球肾炎,偶有胃肠道心肺和神经系统等血管炎的系统症状。
冷球蛋白血症常见于淋巴细胞增生性疾病,结缔组织病,慢性肝脏疾病,及感染性疾病,近来发现部分患者与丙肝病毒感染密切相关。
严重的,冷球蛋白血症是在低温的条件下,由于冷球蛋白的沉积,而引起血液循环障碍,从而导致一系列的皮肤和全身的问题。临床表现出血性紫癜,寒冷性荨麻疹,关节疼痛,严重的会导致肾功能不全和肾衰竭。但这种病早发现早治疗是会痊愈的。
皮肤紫癜及寒冷性荨麻疹为最多见,部分患者可出现雷诺现象,患者可有关节痛、肝脾大、淋巴结增大、周围神经炎(如感觉异常及麻木)及血管炎综合征等,约50%的患者有肾脏损害,多数患者肾脏受累呈缓慢、隐袭起病.患者出现肾炎综合征,表现为血尿、高血压、蛋白尿和急性肾损伤,少尿型急进性肾炎者罕见。
冷球蛋白血症肾损害很严重,冷球蛋白血症肾损害属于一种比较严重的疾病,常常会造成多种并发症,通过中医保守治疗,效果比较好,副作用少,在日常生活中饮食清淡点,不要吃辛辣食物,忌酒忌烟,适当运动锻炼。
冷球蛋白血症是在低温的条件下,由于冷球蛋白的沉积,而引起血液循环障碍,从而导致一系列的皮肤和全身的问题。他临床表现为出血性紫癫,寒冷性荨麻疹,关节疼痛,严重的会导致肾功能不全和肾衰竭。但这种病不是绝症,早发现早治疗是可以治疗好的。
一般情况下,小儿X连锁无丙种球蛋白血症要做免疫功能检查、基因检测等。
1、免疫功能检查:血清免疫球蛋白总量一般不超过200~250mg/dl,IgG可能完全测不到;少部分病例血清免疫球蛋白总量可达200~300mg/dl,但一般低于100mg/dl,IgA和IgM微量或测不出。
2、基因检测:具有阳性家族史的女性,妊娠时应进行产前检查,以明确胎儿是否罹患XLA。可采用DNA序列测定了解BTK基因突变或发现与BTK紧密连接的复合基因片段是否存在的方法来确诊。