溶血性贫血,溶血性贫血

溶血性贫血是临床上较常见的一种贫血，目前多数溶血性贫血尚无根治方法。其治疗原则可归纳为以下几种：
(1)去除病因：许多溶血性贫血都有明确的诱因，如蚕豆病由进食蚕豆引起；药物性溶血性贫血由服用药物所致；感染可加重原有的溶血或引起溶血等。因此，治疗上应首先去除引起溶血性贫血的病因。
(2)切除脾脏：适用于异常红细胞主要在脾脏破坏者，如遗传性球形细胞增多症等。
3)输血：是治疗贫血的重要措施之一，可减轻患者的贫血症状。但它也可能带来严重的反应。故应注意掌握输血指征。
4)免疫抑制剂：可抑制免疫反应，对免疫性溶血栓贫血有效，对其他类型的贫血基本无效。
(5)防止严重并发症：溶血引起的并发症较多，有些很严重，如肾功能衰竭、休克、心力衰竭等，在治疗溶血性贫血时应早期预防并发症的发生，力争早期发现、早期治疗。

指导意见：溶血性贫血是一个良性疾病，指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血，只要去除病因是可以治愈的。溶血性贫血在临床上总的治疗原则是去除病因，适当的糖皮质激素和其他免疫抑制剂治疗，但是如果严重的话就要输血或者脾切除，希望会对你有所帮助。

溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”，红细胞过度破坏所引起的贫血，但较少见；常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”。
病因
根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。
（一）红细胞膜的缺陷。
（二）血红蛋白结构或生成缺陷。
（三）红细胞酶的缺陷。
二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。
外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。
症状
溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。
一、急性溶血：
起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。
二、慢性溶血：
起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸，脾、肝肿大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。
病史　

　　除询问发病缓急，主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项：

　　（一）地区性　强调家庭籍贯，如地中海贫血多见于广东、广西及浙江等沿海地区。

　　（二）家族史　近亲中如有贫血、黄疸、脾肿大者，则有先天性溶血性贫血可能。

　　（三）药物接触史　药物可诱发免疫性溶血性贫血，氧化性药物可使不稳定血红蛋白病及G6PD缺乏症发生溶血。

　　（四）引起溶血性贫血的原发病史　如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性贫血。

　　（五）诱发因素　如过劳、寒冷刺激及服蚕豆等。

检查
1、血常规：红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。
2、血清间接胆红素增多。
3、红细胞生存时间缩短。
4、骨髓象。
5、特殊试验：红细胞形态观察；红细胞脆性试验；抗人球蛋白试验；酸化血清溶血试验；高铁血红蛋白还原试验；自溶血试验；异丙醇试验及（或）热变性试验；血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。
治疗
溶血性贫血是一类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下：
一、病因治疗：去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药；感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。
二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂：
如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40－60mg，分次口服，或氢化考的松每日200－300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。
三、脾切除术：
脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。
四、输血：
贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。
五、其它：
并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。