遗传多囊肾严重,病人身体内携带多囊肾基因,可以造成多种脏器的病变,包括肝脏、胰腺、脾脏、脑动脉等,突出的损害是肾脏,肾脏内囊泡的数量非常多,体积会越长越大,最终可能会造成肾功能衰竭,大概有一半的患者在60岁的时候会进入到尿毒症。
多囊肾是一种家族遗传性疾病,所以家族内有人被诊断多囊肾后,家族内所有成员均进行彩超的初步检查,明确是否存在多囊肾的情况。多囊肾的病人一般在中年左右进入到肾衰阶段,所以早期的监控很重要,每年检查肾脏超声,定期注意血压情况。
多囊肾是一种先天性疾病,有一部分人群还可能合并有肝囊肿。大多数的多囊肾对生命没有影响。但严重的影响到肾脏功能的多囊肾,就会对生命就构成威胁了。应采用囊肿去顶减压术进行治疗。
胎儿多囊肾的症状是双侧肾脏对称性均匀性增大,回声增强。或者双侧肾脏能够看到多发性的囊肿,这是多囊肾的特征性表现。多伴有膀胱显示不清,由于肾脏失去功能同时造成羊水过少。
多囊肾属于先天遗传性的疾病,是常染色体显性遗传。在40岁-50岁左右的时候会出现肾功能下降,肌酐尿素逐渐升高,最终进展到尿毒症期,需要血液透析或者腹膜透析行肾脏替代治疗,进去透析阶段以后,生存期大概在15年-20年左右。