一般来说,小儿尼曼皮克病要做以下检查:
1.血象检查:多呈轻度贫血,红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高,血小板正常,在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡,晚期病人血小板可降低,出凝血时间正常。
2.骨髓象检查:骨髓穿刺可查到泡沫细胞,其细胞较正常细胞异常增大,直径为15~90μm,胞浆嗜酸性,呈微细透明桑椹状的圆形小滴;胞核一般为单一,有时为多核,核多近于中央或靠近边缘,有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。
3.肝、脾、淋巴结活检:均可查到泡沫细胞。
4.器官鞘磷脂测定:各器官鞘磷脂显著增加,多为正常人的10倍以上。
小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现
1、A型:患儿在宫内及娩出时均正常,出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增,常伴反复呕吐、腹泻等,3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。
2、B型:发病时间通常较A型稍晚,常见脾先增大,肝随后增大。病情进展缓慢,且不侵犯神经系统,肝功能受损情况亦少见,患儿常表现为身材矮小。
3、C型:患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作,常在幼儿期死亡。
4、D型:仅见于加拿大Nova Scotia省西部,婴儿早期发育正常,在儿童中期出现症状,有肝脾肿大表现,后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫,多在10~20岁死亡。
问题分析:小儿尼曼-皮克病可以吃黑豆
意见建议:原因说明:黑豆含有维生素、多种矿物质等,具有补充能量、滋补脾胃、提高机体抵抗力等作用,对于小儿尼曼-皮克病,一般来说,在饮食上可以适量吃水果蔬菜等,不宜多吃高脂、刺激性的食物,也不宜饮酒,黑豆适量吃是可以的。
尼曼-皮克病患者在饮食管理上需要非常谨慎。黑豆虽然营养丰富,含有植物蛋白、膳食纤维和多种维生素,但它的磷含量相对较高。对于尼曼-皮克病患者,特别是神经系统受累且肝脾肿大的患者,过量的磷摄入可能会加重肾脏负担,不利于代谢废物的排出。
此外,尼曼-皮克病患者的消化吸收功能往往较弱,黑豆质地较硬,如果烹饪不充分或过量食用,容易引起消化不良或腹胀。因此,建议您在食用黑豆前咨询主治医生,根据具体的病情阶段和身体状况来决定是否摄入以及摄入量。饮食应以易消化、低磷、高蛋白但不过量为主,确保营养均衡且减轻身体负担。
问题分析:尼曼-皮克病可以吃陈醋泡黑豆
意见建议:该病无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。可以用维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。患者可以食用醋泡豆。
问题分析:尼曼-皮克病可以吃柿子
意见建议:少食高胆固醇的食物;五香大料、香菜等不宜;少食煎炸食品;避免吃生冷食物;减少单糖分摄入。营养要均衡,饮食结构搭配合理,以清淡为宜,多食蔬菜、水果,如:青菜、芹菜、香蕉等,并补充蛋白质。柿子富含果胶,有良好的润肠通便作用,对于纠正便秘,保持肠道正常菌群生长等有很好的作用。