一般来说,小儿尼曼皮克病要做以下检查:
1.血象检查:多呈轻度贫血,红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高,血小板正常,在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡,晚期病人血小板可降低,出凝血时间正常。
2.骨髓象检查:骨髓穿刺可查到泡沫细胞,其细胞较正常细胞异常增大,直径为15~90μm,胞浆嗜酸性,呈微细透明桑椹状的圆形小滴;胞核一般为单一,有时为多核,核多近于中央或靠近边缘,有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。
3.肝、脾、淋巴结活检:均可查到泡沫细胞。
4.器官鞘磷脂测定:各器官鞘磷脂显著增加,多为正常人的10倍以上。
小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现
1、A型:患儿在宫内及娩出时均正常,出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增,常伴反复呕吐、腹泻等,3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。
2、B型:发病时间通常较A型稍晚,常见脾先增大,肝随后增大。病情进展缓慢,且不侵犯神经系统,肝功能受损情况亦少见,患儿常表现为身材矮小。
3、C型:患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作,常在幼儿期死亡。
4、D型:仅见于加拿大Nova Scotia省西部,婴儿早期发育正常,在儿童中期出现症状,有肝脾肿大表现,后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫,多在10~20岁死亡。
问题分析:尼曼-皮克病可以吃雪蛤
意见建议:根据您的描述,雪蛤里面含有丰富的蛋白质而且还是不含胆固醇的优质的不饱和脂肪酸。磷脂化合物、多种维生素、核酸、激素及人体必需及多种氨基酸和钾、钠、铁、锰、硒等微量元素。保持局部皮肤清洁,避免抓挠。
问题分析:小儿尼曼-皮克病可以吃雪蛤
意见建议:雪蛤含蛋白质,脂肪提供能量。饮食给予易消化营养丰富,予低脂、高维生素、高蛋白,高纤维食物,多吃鱼类、薯类、芹菜、绿茶、大豆制品、新鲜水果汁及蔬菜等食物,营养机体、提高免疫力,食物宜温热细软。忌煎炸生冷、油腻、辛辣、刺激性食物。忌烟酒。
问题分析:尼曼-皮克病可以吃柿子
意见建议:少食高胆固醇的食物;五香大料、香菜等不宜;少食煎炸食品;避免吃生冷食物;减少单糖分摄入。营养要均衡,饮食结构搭配合理,以清淡为宜,多食蔬菜、水果,如:青菜、芹菜、香蕉等,并补充蛋白质。柿子富含果胶,有良好的润肠通便作用,对于纠正便秘,保持肠道正常菌群生长等有很好的作用。
问题分析:尼曼-皮克病可以吃茭白
意见建议:茭白是中国特有的水生蔬菜,与莼菜、鲈鱼并称为江南三大名菜。其食用部分是其基部肥大的肉质茎。由于质地鲜嫩、味甘实,被视为蔬菜中的佳品。茭白的种子称为菰米,为古代六谷之一。茭白的营养丰富,茭白含赖氨酸等17种人体所必需的氨基酸。茭白具有清湿热,解毒,催乳汁的药性功效,其中的豆甾醇能阻止黑色素生成,还能软化皮肤表面的角质层,使皮肤润滑细腻。