什么是家族性异常β脂蛋白血症

会员52915489 21岁 已回复
我的一个同学,她的手掌的皮肤有些发黄,而且手指关节还有些黄色的结节,觉得很是奇怪,她说她这是家族性异常β脂蛋白血症,不知道这个病,想具体了解下。什么是家族性异常β脂蛋白血症?
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张哲 威县第三人民医院儿科 一级甲等
擅长:儿童保健,上呼吸道感染,婴幼儿湿疹等
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指导意见:你好;皮肤肤色不正常,面部毛细血管扩张,这需要改善血流循环,增强毛细血管的弹性,扩张小动脉和毛细血管,加速血液流 动,使毛细血管畅通。这可看看中医,平时多吃水果、蔬菜;少吃辛辣的食品。祝你健康
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田存肖 李怀卫生院妇产科 一级甲等
擅长:小儿呼吸系统、消化系统疾病
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指导意见:你好,家族性异常β脂蛋白血症又名Ⅲ型高脂蛋白血症, 主要表现为多发性肌腱处皮肤黄色瘤和手掌面线条样黄色瘤,因而曾称之为结节性黄色瘤。
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王骞 安徽歙县新溪口乡育林村卫生室外科 一级丙等
擅长:蜂窝组织炎,消化道出血,胃十二指肠溃疡瘢痕性幽门梗...
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指导意见:你好,高脂蛋白血症是由多因素异常所致。除存在Apo E的异常变异外,常需合并其他的遗传或环境因素的异常。由于Apo E的异常,造成含有Apo E的脂蛋白(CM、VLDL和IDL)代谢障碍,而其他的遗传或环境因素则可能引起富含三酰甘油的脂蛋白合成增加。两者同时存在,则产生明显的高脂蛋白血症。
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邓君秦 中铁二十局中心医院内科
擅长:高血压脑病,脑梗死,高血压脑出血,缺血性脑血管病,...
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问题分析:您好,此病以Ⅲ型高脂蛋白血症为最突出表现,并具有明显的家族聚集性的家族遗传性疾病。主要临川表现有皮肤黄色瘤、早发性动脉粥样硬化等。
意见建议:治疗方法一般通过饮食治疗。在无法通过饮食治疗改善血症情况时,则开始采用药物治疗。
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任明东 医生会员 威县县医院妇产科
擅长:子宫肌瘤 痛经
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指导意见:你好,Ⅲ型高脂蛋白血症患者对治疗反应通常较好。对于多数患者来说,通过饮食治疗或与纠正共存的代谢紊乱同时进行,则常可使血脂水平降至正常。
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相关问答

一般情况下,血脂是人体血液中各种脂肪的统称。血清中的脂蛋白主要有乳糜颗粒、低密度脂蛋白、低密度脂蛋白、高密度脂蛋白等。按照脂类的物理性质,按照不同浓度的脂蛋白水平,将其划分为五型(I,II,III,IV,iv)。iv型以VLDL增高为主,血清TG值显著增高,而胆固醇则正常或偏高,患者可以去医院完善性相关检查,再明确病因。

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擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

获得性高脂蛋白血症(AL)又称继发性高脂蛋白血症(继发性高脂蛋白血症),是由系统性疾病或者药物反应引起脂代谢改变。
本病常因糖尿病,甲状腺功能减退,肾病综合征,妊娠,肥胖,嗜酒等所致,还可能是由于某些药物如噻嗪类利尿剂,如β受体阻滞剂和高剂量糖皮质激素所致。
治疗时需要控制饮食和改变生活方式,给予降脂药物(包括他汀类,贝特类和胆固醇吸收抑制剂),并积极处理原发病。具体使用药物请根据临床情况并在医师面诊的指导下使用。

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一般情况下,高脂蛋白血症Ⅲ型要做体格检查、实验室检查、血浆电泳实验等检查,具体内容如下:
1.体格检查:如果患者患有高脂蛋白血症Ⅲ型,可能会出现体型肥胖的情况,如果患者的手掌纹存在黄色的包块,也有助于为患者做进一步的诊断。
2.实验室检查:高脂蛋白血症Ⅲ型患者体内的胆固醇和甘油三酯水平通常会有比较明显的升高,胆固醇通常会高于10.3mmol/L,而甘油三酯水平也会超过4.5mmol/L。因此,通过实验室检查有助于明确患者体内胆固醇和甘油三酯的情况。
3.血浆电泳试验:如果患者患有高脂蛋白血症Ⅲ型,经过血浆电泳试验,通常可以观察到β移动脂蛋白区域有一条宽带,由此,患者可以诊断为高脂蛋白血症Ⅲ型。

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一般情况下,高脂蛋白血症Ⅰ型吃不饱和脂肪酸,以及脂溶性维生素丰富的食物比较好,具体内容如下:
高脂蛋白血症I型需要长期的饮食管理,在婴幼儿时期可以口服含有中链脂肪酸的配方乳或低脂牛奶,同时可以适当的添加不饱和脂肪酸、脂溶性维生素等,从而达到减少三酰甘油水平的目的。首先需少吃油炸食品、蛋黄、海鲜、动物脂肪和动物脂肪,多吃含糖的饮料,多吃蔬菜、水果、蛋清、各种豆制品,保持身体健康。在婴幼儿时期,可以使用含中链的乳制品或低脂乳。其次可适量的补充不饱和脂肪酸与脂溶性维他命。多吃一些橄榄油、核桃油、亚麻子油等不饱和脂肪酸丰富的食物。

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一般情况下,高脂蛋白血症Ⅲ型可能会有黄色瘤、脂性角膜弓、皮肤发凉等症状表现。具体内容如下:
1.黄色瘤:高脂蛋白血症Ⅲ型可能会有黄色瘤的症状表现,一般情况下,会出现在患者的眼周围。
2.脂性角膜弓:高脂蛋白血症Ⅲ型还可能会有脂性角膜弓的症状表现。
3.皮肤发凉:当患者的情况加重时,高脂蛋白血症Ⅲ型还可能会伴有外周血管病变,出现肢体末梢血液循环差、皮肤发凉的情况。

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高脂蛋白血症的治疗一般是,针对性应用药物或其他方法展开治疗,可控制脂代谢紊乱性疾病的临床症状。
1.他汀类药物:是治疗本病的首选药物,常用药物有洛伐他汀、阿托伐他汀等。该类药物能够加速血浆低密度脂蛋白的分解代谢,还可抑制极低密度脂蛋白的合成。
2.贝特类药物主要用于以甘油三酯浓度(TG)升高为主的脂蛋白异常血症,常用药物包括非诺贝特、苯扎贝特、吉非贝齐等。

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