一般来说,小儿尼曼皮克病要做以下检查:
1.血象检查:多呈轻度贫血,红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高,血小板正常,在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡,晚期病人血小板可降低,出凝血时间正常。
2.骨髓象检查:骨髓穿刺可查到泡沫细胞,其细胞较正常细胞异常增大,直径为15~90μm,胞浆嗜酸性,呈微细透明桑椹状的圆形小滴;胞核一般为单一,有时为多核,核多近于中央或靠近边缘,有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。
3.肝、脾、淋巴结活检:均可查到泡沫细胞。
4.器官鞘磷脂测定:各器官鞘磷脂显著增加,多为正常人的10倍以上。
小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现
1、A型:患儿在宫内及娩出时均正常,出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增,常伴反复呕吐、腹泻等,3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。
2、B型:发病时间通常较A型稍晚,常见脾先增大,肝随后增大。病情进展缓慢,且不侵犯神经系统,肝功能受损情况亦少见,患儿常表现为身材矮小。
3、C型:患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作,常在幼儿期死亡。
4、D型:仅见于加拿大Nova Scotia省西部,婴儿早期发育正常,在儿童中期出现症状,有肝脾肿大表现,后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫,多在10~20岁死亡。
问题分析:小儿尼曼-皮克病可以吃香肠
意见建议:你好,香肠富含丰富的微量元素和蛋白质的,所以平时都是可以搭配维生素的食物炖汤或者是清炒的都是非常不错的选择的,对于这样的情况还是需要控制一些的,多吃海带,紫菜,山药的比较好,祝你健康
问题分析:尼曼-皮克病不宜多吃香肠
意见建议:尼曼-皮克病不宜多吃香肠。香肠属于肉类的加工食物,在加工过程中,营养有所流失,且添加了防腐剂等食品添加剂,大量食用,不利于身体健康。平常最好吃新鲜的肉类,多吃新鲜的蔬菜和水果,均衡营养,保证营养的供给。
问题分析:小儿尼曼-皮克病不宜多吃酸菜
意见建议:酸菜较多的保留了原来蔬菜中大部分的营养成分,而且随着发酵的过程部分蛋白质水解为氨基酸,也产生了部分有益菌,味道酸爽,开胃促消化,但小儿尼曼-皮克病患者是不建议多吃的,注意多吃些富含维生素的蔬菜水果,也要合理搭配其他营养,如一些高蛋白食物
问题分析:小儿尼曼-皮克病可以吃菠菜
意见建议:饮食结构搭配合理,食物品种多元化,食物要易消化,补充富含蛋白质的食物,少食脂肪较多的食物。少食煎炸食品;避免吃油炸、油腻的食物;忌食辛辣刺激性食物;诸如 猪油、奶油、油条不宜;避免食用动物性脂肪。菠菜营养价值属中等,而且各种营养含量均衡,还富含钾等微量元素,具有较好的食疗作用。