一般来说,小儿尼曼皮克病要做以下检查:
1.血象检查:多呈轻度贫血,红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高,血小板正常,在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡,晚期病人血小板可降低,出凝血时间正常。
2.骨髓象检查:骨髓穿刺可查到泡沫细胞,其细胞较正常细胞异常增大,直径为15~90μm,胞浆嗜酸性,呈微细透明桑椹状的圆形小滴;胞核一般为单一,有时为多核,核多近于中央或靠近边缘,有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。
3.肝、脾、淋巴结活检:均可查到泡沫细胞。
4.器官鞘磷脂测定:各器官鞘磷脂显著增加,多为正常人的10倍以上。
小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现
1、A型:患儿在宫内及娩出时均正常,出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增,常伴反复呕吐、腹泻等,3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。
2、B型:发病时间通常较A型稍晚,常见脾先增大,肝随后增大。病情进展缓慢,且不侵犯神经系统,肝功能受损情况亦少见,患儿常表现为身材矮小。
3、C型:患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作,常在幼儿期死亡。
4、D型:仅见于加拿大Nova Scotia省西部,婴儿早期发育正常,在儿童中期出现症状,有肝脾肿大表现,后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫,多在10~20岁死亡。
问题分析:尼曼-皮克病可以吃柠檬
意见建议:可以吃的,尼曼匹克氏病的特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25000。本病至少有五种类型。
问题分析:尼曼-皮克病可以喝柠檬茶
意见建议:膳食纤维,营养机体、降脂通便。饮食给予易消化营养丰富,予低脂、低盐、高维生素、高蛋白,高纤维食物,多吃鱼类、牛奶、莲子百合、新鲜水果及蔬菜等食物,营养机体,食物宜温热细软。忌煎炸生冷、油腻、辛辣、烟酒、刺激性的食物
问题分析:尼曼-皮克病可以喝柠檬片
意见建议:多以清淡食物为主,注意饮食规律。根据医生的建议合理饮食。柠檬色泽橙黄、气味芬芳,是一种营养极高的水果。柠檬中含有丰富的柠檬酸,被誉为“柠檬酸仓库”。柠檬中最主要的营养成分除了糖类以外,还有钙、磷、铁及维生素B1、维生素B2、维生素C和烟酸等。 美白养颜,提神醒脑,防止骨质疏松,还可加入食物中提味。柠檬片泡水具有不错的保健功效。
问题分析:小儿尼曼-皮克病可以喝柠檬茶
意见建议:柠檬润喉去燥,使人清爽舒适。适宜口干、眼干、思虑过度、睡眠不足、讲话过多的人群。对咽喉部有良好的湿润和物理治疗作用,有利于局部炎症治愈,并能解除局部痒感,从而阻断咳嗽反射。使血压更易控制,并使毛细管扩张,血黏度降低,微循环改善。有助于胃酸的分泌和食物的消化,宜于治疗饮食积滞症。适用于脾气虚弱,运化无力所致的脘腹胀满,大便溏泄,食欲不振,肢倦乏力等症。预防或是辅助治疗骨科疾病