一般来说,小儿尼曼皮克病要做以下检查:
1.血象检查:多呈轻度贫血,红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高,血小板正常,在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡,晚期病人血小板可降低,出凝血时间正常。
2.骨髓象检查:骨髓穿刺可查到泡沫细胞,其细胞较正常细胞异常增大,直径为15~90μm,胞浆嗜酸性,呈微细透明桑椹状的圆形小滴;胞核一般为单一,有时为多核,核多近于中央或靠近边缘,有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。
3.肝、脾、淋巴结活检:均可查到泡沫细胞。
4.器官鞘磷脂测定:各器官鞘磷脂显著增加,多为正常人的10倍以上。
小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现
1、A型:患儿在宫内及娩出时均正常,出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增,常伴反复呕吐、腹泻等,3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。
2、B型:发病时间通常较A型稍晚,常见脾先增大,肝随后增大。病情进展缓慢,且不侵犯神经系统,肝功能受损情况亦少见,患儿常表现为身材矮小。
3、C型:患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作,常在幼儿期死亡。
4、D型:仅见于加拿大Nova Scotia省西部,婴儿早期发育正常,在儿童中期出现症状,有肝脾肿大表现,后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫,多在10~20岁死亡。
问题分析:尼曼-皮克病可以喝绿豆汤
意见建议:你好,1、绿豆中所含蛋白质,磷脂均有兴奋神经、增进食欲的功能,为机体许多重要脏器增加营养所必需;2、绿豆中的多糖成分能增强血清脂蛋白酶的活性,使脂蛋白中甘油三酯水解达到降血脂的疗效,从而可以防治冠心病、心绞痛;3、绿豆中含有一种球蛋白和多糖,能促进动物体内胆固醇在肝脏中分解成胆酸,加速胆汁中胆盐分泌并降低小肠对胆固醇的吸收;
问题分析:小儿尼曼-皮克病可以喝绿豆汤
意见建议:绿豆的营养价值很高,不仅其中的植物蛋白质很丰富,还富含很高的钙、磷、铁等矿物质含量,维生素含量也很高,如B族维生素、维生素C、胡萝卜素等,能够清热解毒、利尿、明目降压、美容养颜等,小儿尼曼-皮克病患者是可以吃的,但由于绿豆性寒,建议喝绿豆汤时一次不宜多喝。
问题分析:尼曼-皮克病可以喝红茶
意见建议:原因说明:红茶中的咖啡碱和芳香物质共同作用下,增加肾脏的血流量。提高肾小球过滤率,扩张肾微血管,并抑制肾小管对水的再吸收,于是促成尿量增加。如此有利于排除体内多余的乳酸、尿酸等,同时还可以缓和心脏病或肾炎造成的水肿。
问题分析:小儿尼曼-皮克病可以喝羊奶
意见建议:羊奶中含有丰富的蛋白质、脂肪、维生素C、维生素E,镁等营养素,羊奶对胃肠炎、胃病、肾病、肝病等有治疗和促进康复作用,也是天然的抗生素,有防癌抗癌的的功效。小儿尼曼-皮克病建议日常饮食注意营养的均衡全面,多食用含有优质蛋白质的食物,如牛肉、鱼肉、兔肉、牛奶豆制品等,也要多食用新鲜的蔬菜水果,来补充维生素,营养均衡才能提高机体抵抗力。