再生障碍性贫血是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,根据病情、血象、骨髓象、预后分为重型和非重型,国内也有些学者把再障分为急性型和慢性型,对于慢性型再障患者来讲治疗上主要是间断的输血支持、止血、抗感染等一般治疗,另外一方面是针对再障发病机制的治疗,包括免疫抑制治疗和促造血治疗,多数患者病情可以得到缓解甚至治愈,只有少数可以进展成重再障。
极重型再生障碍性贫血不好治,再生障碍性贫血和免疫性血小板减少性紫癜(ITP)一样,它是一个长期和患者共处的疾病,因为它是由于免疫失调引起的,所以很难说根治,但是可以很好地控制,因为它是一个良性疾病。通过有效的治疗很多病人的血象能够达到正常或者接近正常的标准,病人的生活质量和正常人没有太大的差异。
再生障碍性贫血能活3-5年,如果病情比较严重,可能是几个月到几年不等。再生障碍性贫血是一种比较严重的一个疾病,尤其是重型再障,若不经积极诊治,会发生严重的不易控制的感染、出血、贫血,而很快死亡。
重型再生障碍性贫血是血液系统难治性疾病。主要表现为造血功能衰竭。原因不明,临床上以外周血全血细胞减少以及相关的临床表现为特征。其常见的临床表现为贫血,出血,感染。
再生障碍性贫血和白血病是两个不同性质的疾病,再障是良性疾病,白血病是恶性疾病,总体来说白血病的严重程度要更严重,但是再生障碍性贫血分急性再障和慢性再障,急性再障实际上是非常危重的疾病。
再生障碍性贫血急性型有这些危害,有发热,以呼吸道、消化道,泌尿生殖道及皮肤感染等。常合并败血症。贫血症状乏力,头昏,心悸和气短等症状明显。出血有皮肤粘膜及内脏出血,出血部位由少增多,有潜表转为内脏。