一般来说,小儿尼曼皮克病要做以下检查:
1.血象检查:多呈轻度贫血,红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高,血小板正常,在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡,晚期病人血小板可降低,出凝血时间正常。
2.骨髓象检查:骨髓穿刺可查到泡沫细胞,其细胞较正常细胞异常增大,直径为15~90μm,胞浆嗜酸性,呈微细透明桑椹状的圆形小滴;胞核一般为单一,有时为多核,核多近于中央或靠近边缘,有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。
3.肝、脾、淋巴结活检:均可查到泡沫细胞。
4.器官鞘磷脂测定:各器官鞘磷脂显著增加,多为正常人的10倍以上。
小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现
1、A型:患儿在宫内及娩出时均正常,出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增,常伴反复呕吐、腹泻等,3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。
2、B型:发病时间通常较A型稍晚,常见脾先增大,肝随后增大。病情进展缓慢,且不侵犯神经系统,肝功能受损情况亦少见,患儿常表现为身材矮小。
3、C型:患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作,常在幼儿期死亡。
4、D型:仅见于加拿大Nova Scotia省西部,婴儿早期发育正常,在儿童中期出现症状,有肝脾肿大表现,后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫,多在10~20岁死亡。
问题分析:小儿尼曼-皮克病可以吃红薯土豆
意见建议:多摄入高蛋白,高维生素,高膳食纤维的食物并补充各种新鲜水果、蔬菜。忌吃高脂肪食物; 少食刺激性及油腻食物;减少巧克力、甜食和冰激凌的摄入;少食辛辣、鱼虾海鲜、狗驴肉等。土豆块茎水分多,单位体积的热量相当低,维生素C,B族维生素,矿物质非常充分,食用后有很好的饱腹感。
问题分析:尼曼-皮克病可以吃红薯土豆
意见建议:您好根据您的情况是可以吃的,无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。1、抗氧化剂:维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。2、脾切除:适于非神经型、有脾功能亢进者。3、胚胎肝移植:已有成功的报道。
问题分析:小儿尼曼-皮克病可以吃红薯
意见建议:多吃一些水果,不要偏食,合理搭配膳食,以保证机体对各种营养物质的需求。少食高胆固醇之食物;应减少蛋黄、内脏类、海鲜等;忌食干燥易上火食物;不吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食物.红薯含有膳食纤维、维生素A、维生素E以及钾、铁、铜有提高免疫力、止血、降糖、解毒、防治夜盲症,能维持正常的视觉功能。
问题分析:小儿尼曼-皮克病可以吃土豆
意见建议:土豆含有丰富的淀粉、维生素、纤维素等人体必需的营养成分,以及丰富的镁、磷、钙等矿物元素和亚油酸等。这些物质能保持血管弹性,对防治老年习惯性便秘十分有效。小儿尼曼-皮克病建议日常饮食注意营养的均衡全面,多食用含有优质蛋白质的食物,如牛肉、鱼肉、兔肉、牛奶豆制品等,也要多食用新鲜的蔬菜水果,来补充维生素,营养均衡才能提高机体抵抗力。