粘多糖病主要表现为体格发育障碍,逐渐出现生长发育落后、前额突出、鼻梁低平、嘴唇厚而且外翻、牙齿稀疏、牙龈肥厚、关节挛缩,而且膝关节及髋关节都有外翻,还有扁平足。脊柱的下胸和上腰部后凸,部分患者角膜比较混浊,部分有耳聋,甚至有的突发冠状动脉闭塞和心肌梗塞。
粘多糖病现在还没有一个比较特效的特异性的治疗方法,对于这部分患者进行早期诊断并进行骨髓移植,有一些异常的生化指标可以得到改善,然后得到纠正。但是已经累及智力发育,就没有明显的改善作用了。
粘多糖病主要表现为体格发育障碍,逐渐出现生长发育落后、前额突出、鼻梁低平、嘴唇厚而且外翻、牙齿稀疏、牙龈肥厚、关节挛缩,而且膝关节及髋关节都有外翻,还有扁平足。脊柱的下胸和上腰部后凸,部分人角膜比较混浊,部分有耳聋,甚至有的突发冠状动脉闭塞和心肌梗塞。
粘多糖病是一种遗传性疾病,具有典型的面部特征和骨骼、眼睛、肝脏和脾脏的畸形,有时伴有智力低下。主要临床表现为骨骼病变,也可累及中枢神经系统、心血管系统、肝脏、脾脏、关节、肌腱、皮肤等。
患者一般在出生时表现正常,从6个月到1岁开始生长缓慢,智力低下。头部大,前额突出,船形,眼距加大。角膜混浊是常见的,严重的病例可能失明。短颈、耸肩和心脏瓣膜受累可导致心脏扩大和心功能不全。短肢,后凸。关节屈强直、活动受限、膝关节外翻、踝关节、足扁平。
问题分析:粘多糖病,不宜多吃紫菜
意见建议:粘多糖病饮食宜忌:宜清淡易消化且富有营养;饮食合理,营养均衡;多食用富含蛋白质的食物,如精瘦肉、牛奶、鸡蛋、豆类及其制品等;多食用富含维生素及膳食纤维的食物,如新鲜蔬菜水果等,以增强机体免疫力并助消化防便秘等;忌食肥甘、辛辣刺激性食物,如肥肉、奶油、甜点、辣椒及烟酒等;忌食温补性食物如牛、羊肉及狗肉等;忌食生、冷、硬的食物;尽量少食或忌食易发物如鱼、虾、蟹等海产品。紫菜,性寒味甘咸,营养丰富,富含碘、胆碱、钙、铁、多糖等营养成分;具有化痰软坚、清热利水、补肾养心的功效,用于甲状腺肿、慢性支气管炎、高血压等;并有助于脑肿瘤、甲状腺癌、恶性淋巴瘤等肿瘤的防治。消化功能不良、素体脾虚者少食;腹痛便溏者禁食;脾胃虚寒者切勿食用。但是,因其性寒且属发物,故患者不宜多食,以免加重病症,对治疗和康复不利。