血色病

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治疗
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刘海华 阳光医院心理诊所
擅长:从事多年精神科,健康心理咨询
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你好!血色病是因组织中铁的沉积过多而发生的全身性疾病。血色病分原发性和继发性两类。原发性血色病是一种隐性遗传性疾病,男性多见。继发性血色病主要由于严重的慢性贫血 (重型β海洋性贫血和再生障碍性贫血)长期大量输血(一般在输血100次以上)以后,造成体内铁贮积过多所致,也有少数病例因多年摄入大量药物性铁或饮食中的铁后发生。相当多的患者嗜酒,某些酒中铁含量较高,酒精又能刺激铁的吸收,长期纵酒者肝功能损害也能增加铁的吸收。

由于病人体内许多组织中铁的沉积过多,加上纤维组织增生,以至损害脏器的功能。临床表现为皮肤色素沉着、肥大性肝硬变和肝功能不正常、糖尿病、心功能紊乱和男性性功能不全等。由于约有50%~90%病人黑色素沉着,皮肤呈青铜色,而且常有糖尿病的表现,所以又有人称它为“青铜色糖尿病”。多数病人能耐受过多的铁贮积而没有临床症状。

实验室检查:血清铁增高达200μg/dl以上,平均约250μg/dl,血清转铁蛋白的铁饱和度高达70%~100%。血浆铁蛋白常高达500μg/L。骨髓涂片或切片见含铁血黄素明显增多。尿检、皮肤活检均见含铁血黄素,后者尚可见黑色素增多。

去铁草酰胺试验:去铁草酰胺是一种铁螯合剂,能与铁结合,并促使铁从尿中排出。先给病人维生素C,每日200毫克,连服7天,然后肌肉注射去铁草酰胺,每公斤体重10毫克,再测定24小时尿中铁的排泄量,常超过5毫克或10毫克(正常值不超过2毫克)。

血色病的治疗主要是减少体内铁的贮积量,可采用①静脉放血,最适用于原发性患者,但不宜用于有贫血的患者。据国外的介绍,每周可放血400毫升,至少坚持两年以上,以使血清铁降至150μg/dl 左右,血红蛋白不低于11g/dl为度。正常后,可将时间间隔改为3~4个月放血一次。一般病人能承受而不会产生不良影响。②用铁螯合剂,可肌肉注射去铁草酰胺,每日每公斤体重10 毫克,这样机体每天可从尿中排出铁10~20毫克;或在晚上睡眠时,用静脉缓慢滴注去铁草酰胺200毫克或更多,这样每晚可从尿中排出铁50毫克以上。同时,加用大剂量维生素C,每日1000~1500毫克,有协同作用。此外,还须对症治疗。如治疗肝硬变、肝和心功能不全、糖尿病等原发病。性功能不全,用睾酮治疗,有助改善。根据病情,采用各种支持疗法,亦属必要。

如果病人已出现糖尿病、肝功能不全或心力衰竭,仅作一般对症治疗,也能再活4~5年。如果内脏器质损坏不明显时,就采用静脉放血疗法,预后较好。如果内脏器质损坏明显,静脉放血不仅能防止病情进一步发展,而且会使症状有所改善。
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在夏天的时候可以适当吃西瓜的,不要吃得太多就可以的,其他的一些水果也可以适当的进行补充。平时饮食方面,要清淡,温和,少量多餐,吃些易消化,易吸收的食物,避免海鲜,海产品,生冷,辛辣,刺激性食物的摄入。

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血色病性骨关节病是由于人体内铁元素含量过高从而产生多种症状的一类疾病,平时尽量要吃含铁量比较少的食物,水果类除可以吃苹果,香蕉,橘子等。干果内面的核桃以外,另外配合药物治疗。

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问题分析:这种情况就是本身的病情有关系的。会出现铁元素代谢不好,所以出现这样指标的异常。可以配合医生继续治疗的。
指导建议:需要配合医生做一下进一步的治疗。比如血浆置换等治疗会有一定的帮助,必要时需要到有条件的上级医院治疗的。

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问题分析:血色病是一种慢性铁负荷过多疾病,应忌酒及忌食铁量高的食物
意见建议:一般肉制品比血制品,动物内脏,含铁低,但比蔬菜要高很多,建议少吃一些

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问题分析:朋友你好,肝硬化血色病应该可以吃甲鱼。同时甲鱼通常可以营养肝脏,具有养肝护肝的作用。
意见建议:肝硬化血色病应该可以吃甲鱼,同时还具有营养肝脏的作用。

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病情分析: 目前尚无有效的根治疗法,常用的治疗措施包括去除体内多余的铁和对受损器官进行支持疗法。一旦确定为本病的患者应立即进行治疗,尽快减轻体内铁负荷,使体内铁含量达到正常或接近正常水平,这是延长生存期,使组织损害逆转的最好方法,常用的治疗方法如下:

1.饮食方面 HHC患者应该平衡膳食,多进食各种蔬菜水果、豆类、谷物、低脂奶制品;减少高铁食品摄入量,鱼类和家禽含铁量低于肉类和海产品;饮用茶和咖啡可以减少铁摄入量;尽量不饮酒或者少饮酒;避免补充铁离子、含铁复合维生素,不要补充锌和止咳糖浆;避免进餐时补充维生素C,可以在餐间饮用橙汁等维生素丰富果汁。海产品含有细菌,对HHC可能造成致命的感染,故应该仔细清洗炊具和海产品、海产品充分加工。用玻璃或者陶瓷而不是铁锅及不锈钢炊具。

2.静脉放血 减轻体内铁负荷的最主要的,有效措施是静脉放血疗法。一般每次可放血400~500ml,每周1~2次。每次放血约能去除200~300mg铁,每次排铁量以血中血红蛋白水平而异,每排出1g血红蛋白等于排铁3.4mg。1年中约可放血100单位(每单位200ml)。具体放血方案应视患者体内铁负荷程度不同而不同,每次放血前后,监测血清铁,血清铁蛋白与转铁蛋白饱和度。一般铁逐渐移除后血清铁蛋白会随之下降,而转铁蛋白饱和度仍维持高水平。当Hb降到

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