家族性慢性良性天疱疮

家族性良性天疱疮是一种遗传性皮肤病，没有办法预防。青春期易发生，起病部位一般易擦，起病时伴有水泡湿疹，伴有恶臭，是一种非常难治的皮肤病。可以使用局部抗生素和激素制剂。平时要保持局部干燥、通风、清洁。这种疾病没有治疗方法，但不影响工作、生活和寿命。去当地的专科医院。

家族性慢性天疱疮是一种少见的常染色体显性遗传病，主要的临床表现是一个部位多发性水疱，疱壁薄，易破损形成糜烂和结痂，通常患病者家族当中有同类或病人，通过家族史临床表现，再结合组织病理和免疫病理，是不难确诊的。

天疱疮主要是由于体内的抗天疱疮抗体的缺乏而导致皮肤棘层细胞出现离解、裂隙，而形成表皮内的水疱。这个时候就出现了天疱疮，也有可能是因为一些细菌感染，或者卫生不洁引起。

基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部。

引起天疱疮有遗传因素、感染因素，细菌感染，病毒感染。免疫功能紊乱。内分泌失调，很多由于精神压力大、工作较劳累引起。药物因素引起。肿瘤，如果出现内脏潜在的肿瘤病灶，在皮肤表面可以发生为副肿瘤性的天疱疮。

首先天疱疮是一种自身免疫性疾病，具有复发性，慢性特征。现阶段其治疗目的在于控制新的皮肤损伤，促进愈合，防止继发病变，也防止各种并发症的发生。临床上主要是以糖皮质激素为主，辅以免疫抑制剂、血浆置换法、大剂量免疫球蛋白静脉滴注，以及体外光除去法等的综合治疗方法。由此可见这个病是一个慢性的，长周期的，综合性治疗为主的，治疗上无法用具体时间衡量的疾病。