一般来说,小儿尼曼皮克病要做以下检查:
1.血象检查:多呈轻度贫血,红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高,血小板正常,在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡,晚期病人血小板可降低,出凝血时间正常。
2.骨髓象检查:骨髓穿刺可查到泡沫细胞,其细胞较正常细胞异常增大,直径为15~90μm,胞浆嗜酸性,呈微细透明桑椹状的圆形小滴;胞核一般为单一,有时为多核,核多近于中央或靠近边缘,有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。
3.肝、脾、淋巴结活检:均可查到泡沫细胞。
4.器官鞘磷脂测定:各器官鞘磷脂显著增加,多为正常人的10倍以上。
小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现
1、A型:患儿在宫内及娩出时均正常,出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增,常伴反复呕吐、腹泻等,3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。
2、B型:发病时间通常较A型稍晚,常见脾先增大,肝随后增大。病情进展缓慢,且不侵犯神经系统,肝功能受损情况亦少见,患儿常表现为身材矮小。
3、C型:患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作,常在幼儿期死亡。
4、D型:仅见于加拿大Nova Scotia省西部,婴儿早期发育正常,在儿童中期出现症状,有肝脾肿大表现,后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫,多在10~20岁死亡。
问题分析:你好;皮克病的患者一般是有智能障碍的,严重的甚至失去自理的能力,或者完全丧失知觉。
意见建议:皮克病是进行性智能障碍,是慢性病程的,病理改变是额等为主的叶性萎缩,可在成年的任何阶段犯病。建议去医院对症治疗。祝健康!
指导意见:你好,皮克病是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病。一旦发现有此病的症状发生,要立刻送往医院接受治疗,且自觉接受各项医药的疗法,加快痊愈的速度。
问题分析:你好,依据你的描述考虑分析皮克病是皮质下痴呆,主要表现为进行性智能障碍,呈慢性病程。其病理改变是额、颞叶为主的叶性萎缩。
意见建议:建议保护好病人安全,进食时有人看护,注意保暖,皮克病目前的病因不太明确,没有特效药,需在医生指导下谨慎用药。